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2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华:自身免疫性溶血性贫血

来源:考试网    2019-11-12   【

自身免疫性溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体或(和)补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

  一、临床表现

  1.温抗体型AIHA

  多数起病缓慢,临床表现有贫血、溶血,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿,起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。

  2.冷抗体型AIHA

  包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。

  二、实验室检查

  1. 典型血象:正常细胞性贫血,周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。

  2.骨髓象呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

  3.抗人球蛋白(Coombs)试验

  直接试验阳性,温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型,偶有抗IgA型,冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。

  4.冷抗体型AIHA 冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。

  三、诊断

  1.近4个月内无输血或特殊药物服用史,如Coombs试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可诊断为温抗体型AIHA。

  2.如Coombs试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,除外其他溶血性贫血,可诊断Coombs试验阴性的AIHA。

  3.冷抗体型AIHA 各自临床表现结合相应的实验室检查,可作出诊断。

  四、治疗

  1.病因治疗 治疗原发病最为重要。

  2.糖皮质激素 首选治疗,有效率80%以上,常用泼尼松口服。足量激素治疗3周无反应则视为激素治疗无效。

  3.脾切除 二线治疗,有效率60%。

  4.免疫抑制剂 如环磷酰胺,环孢素A等。

  5.其他疗法 输血、大量丙种球蛋白静滴或血浆置换。

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