2020血液病学内科主治医师章节考点：特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

　　病因和发病机制

　　1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

　　>>ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体有关。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。

　　>>抗原致敏的血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。

　　2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足

　　>>血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足。

　　>>ITP患者的CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。

　　>>血清血小板生成素水平相对不足，提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。

　　临床表现

　　1.起病 成人ITP—般起病隐匿。

　　2.出血倾向 多数较轻且局限但易反复，可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血很常见，严重者可有内脏出血，较少见，女性可有月经量增多。

　　3.乏力 部分患者有此症状。

　　4.血栓形成倾向。

　　5.其他 长期月经量过多可出现失血性贫血。

　　诊断根据

　　1.多次化验检查血小板减少。

　　2.脾脏一般不大。

　　3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

　　4.需排除继发性血小板减少症。

　　5.具备下列5项中的任何一项

　　①泼尼松治疗有效;

　　②脾切除治疗有效;

　　③血小板相关抗体阳性;

　　④PAC3阳性;

　　⑤血小板寿命缩短。

　　急性型与慢性型ITP的鉴别

　　治疗

　　血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

　　1.血小板减少急症的处理

　　适用于：

　　①血小板<20×109/L;

　　②出血严重、广泛者;

　　③疑有或已有颅内出血者;

　　④近期将实施手术或分娩者，应予紧急处理。

　　1)血小板成分输注。

　　2)大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。

　　3)静注肾上腺皮质激素：地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连续用3～5天。

　　4)血浆置换。

　　2.慢性ITP的处理

　　1)糖皮质激素：为首选药物，近期有效率约为80%。

　　作用机制为：

　　(1)可减少血小板抗体的生成，减轻抗原-抗体反应。

　　(2)抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。

　　(3)降低毛细血管脆性，改善出血症状。

　　(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

　　以泼尼松效果较好。每天用量为1mg/(kg·d)，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5～10mg/d)维持治疗3～6个月。

　　少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。若血小板在30×109/L以上而无明显出血者，可暂不予治疗。

　　2)脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。

　　其机制为：

　　(1)减少血小板抗体的产生。

　　(2)去除血小板破坏的主要场所。

　　脾切除的指征：

　　①糖皮质激素治疗3～6个月无效者;

　　②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;

　　③对糖皮质激素应用有禁忌者;

　　④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

　　脾切除的禁忌证：

　　①患有心脏病等严重疾病不能耐受者;

　　②妊娠期(初3个月和末3个月)妇女;

　　③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。

　　3.免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。常用药物为长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯(MMF，骁悉)、利妥昔单克隆抗体。

　　其应用指征：

　　①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;

　　②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;

　　③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　4.其他：达那唑

　　激素——脾切除——免疫抑制剂

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