2020神经内科主治医师考试《专业知识》章节要点：路易体痴呆

路易体痴呆

　　一、概念、病理改变和发病机制

　　1.概念　一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉为突出表现的精神症状。

　　2.病理改变　路易小体(残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体)、神经炎性斑、神经元纤维缠结等。

　　3.发病机制　不明确。

　　二、临床表现

　　1.波动性认知障碍　视空间障碍突出，执行功能受损，近事记忆早期受损较轻。临床表现具有波动性。

　　2.视幻觉　常在夜间出现，听幻觉、嗅幻觉也可存在。

　　3.帕金森综合征　运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤等。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　(一)诊断　65岁以上老年人出现三大核心症状，帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现可高度怀疑。

　　(二)鉴别诊断

　　1.阿尔茨海默病　起病隐袭、持续进行的智能衰退而无缓解。

　　2.血管性痴呆　突然起病，波动性进程，伴神经功能缺损症状和体征，影像学可见梗死或出血灶。

　　3.帕金森病痴呆　如果帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现，则可能是路易体痴呆，如果超过1年则宜诊断帕金森病合并痴呆。

　　四、治疗和护理

　　1.改善认知　胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐。

　　2.精神症状　如胆碱酯酶抑制剂无效可谨慎选择新型非典型抗精神病药如奥氮平、氯氮平、喹硫平等，禁忌使用经典抗精神病药如氟哌啶醇和硫利达嗪。

　　3.运动障碍　首选胆碱酯酶抑制剂。左旋多巴可加重视幻觉。

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