2020神经内科主治医师考试《专业知识》章节要点：脑变性疾病

脑变性疾病

　　主要内容

　　变性病概论

　　帕金森病和路易体痴呆

　　Alzheimer病

　　运动神经元疾病

　　脑变性概论

　　一组原因不明的神经系统疾病，可累及神经系统各部分。病理上主要表现为逐渐的通常是对称性和不断进行的神经元损害。

　　帕金森病和路易体痴呆

　　帕金森病

　　一、概念、病理改变和发病机制

　　1.概念　帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓(缓慢)和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。

　　2.病理改变　黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性;残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体，即路易小体。

　　3.发病机制　不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。

　　二、临床表现

　　多在60岁以后发病。

　　1.运动症状

　　(1)静止性震颤：最常见。

　　(2)肌强直：在运动的整个范围内被动牵拉肌肉出现抵抗(铅管样强直)、张力可以被震颤所打断(齿轮样强直)。

　　(3)运动迟缓：运动启动缓慢。活动少，瞬目少。体检可见面部表情减少，呈“面具脸”;书写时字体越来越小，呈“小写症”。

　　(4)姿势障碍：表现为身体屈曲姿势，步行时无上肢伴随动作，步伐变小，躯干前屈，短小拖曳步态(慌张步态或前冲步态)。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象”。

　　2.非运动症状　可先于运动症状。

　　(1)感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛等，可伴有不安腿综合征。

　　(2)自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能障碍、体位性低血压等。

　　(3)精神障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　(一)诊断　中老年发病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。

　　(二)鉴别诊断

　　1.继发性帕金森综合征

　　2.伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征　如进行性核上性麻痹、黑质纹状体变性、多系统变性、皮质基底节变性、路易体痴呆等。这些患者主要表现为肌强直现象，存在超出帕金森病的临床表现，对左旋多巴治疗效果不理想。

　　四、治疗和护理

　　(一)运动症状治疗

　　1.症状性治疗-早期帕金森病

　　(1)65岁以前，无智能减退，可选：①非麦角类DR激动剂;②单胺氧化酶MAO-B抑制剂;③金刚烷胺;④复方左旋多巴+儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制剂;⑤复方左旋多巴。

　　(2)65岁以上患者，或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂。

　　2.中晚期、晚期帕金森病治疗　早期用药进行调整并处理并发症。

　　(二)非运动症状治疗

　　1.感觉障碍　失眠睡前加复方左旋多巴控释片;伴不安腿综合征，睡前加DR激动剂。

　　2.自主神经功能障碍　便秘：停抗胆碱能药物;泌尿障碍：加奥昔布宁、莨菪碱;体位性低血压：米多君。

　　3.精神障碍　如与帕金森病药物有关，依次逐渐停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DR激动剂。

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