2019年外科主治医师考试相关专业知识章节练习题之先天性心脏病的外科治疗_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　室间隔缺损时X线检查大型缺损，左右心室均扩大，左心房扩大，肺动脉圆锥突出，肺纹减少，心脏扩大程度减轻。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　患儿自幼出现进行性发给和呼吸急促，哭闹时加重，常取蹲踞位，部分病例可因严重缺氧引起晕厥。体征有发给及柞状指(趾)，胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　法洛四联症

　　症状体征

　　(一)症状 主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。

　　(二)体征 可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

　　肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　动脉导管未闭

　　临床表现

　　一、症状　分流量小，常无症状。中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。少数病例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。

　　二、体征　心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　肺动脉闭锁临床表现：

　　90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肺动脉闭锁的范围及程度差异很大，可累及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉总干，甚至肺动脉分支。胸骨旁主动脉根部短轴及剑下矢状切面等均能显示右心室流出道与肺动脉的连接，右心室与肺动脉的连接中断，在肺动脉内没有来自右心室流向肺动脉的前向血流，而在肺动脉分支中有连续血流才能确定为肺动脉闭锁。而肺动脉重度狭窄的法洛四联症患者肺动脉内有来自右室流出道的高速血流，反复多次探查、调节适当的多普勒增益对确定肺动脉的形态以及判断右室流出道与肺动脉血流的连续性可以明显提高诊断的准确率。单纯肺动脉瓣闭锁时可见瓣膜增厚，无启闭活动，诊断并不困难。本例患儿即为肺动脉瓣闭锁，降主动脉—肺侧支动脉循环形成。但大多数肺动脉闭锁的范围比较广泛，因漏斗部前移与右室流出道壁融合而右室流出道闭塞，肺动脉瓣及肺动脉总干严重发育不良等，在上述切面中难以显示，右室扩大使心脏顺时针转位，以及肺野影响均增加超声心动图检查的难度。而核磁共振血管成像和螺旋CT对肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺动脉情况显示有独特的价值，心血管造影检查亦可弥补超声诊断的不足

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　心血管造影术是将造影剂快速注入心腔，使心脏及大血管在X线下显影进行心血管疾病检查的一项技术。拟在了解肺动脉发育及侧支情况

　　<4>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　肺动脉闭锁的范围及程度差异很大，可累及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉总干，甚至肺动脉分支。这将直接影响手术疗效

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　上腔静脉处回声脱失20mm。房间隔缺损上腔静脉窦型

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大肺动脉段隆突，主动脉结较小

　　<4>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　法氏窦由三个冠状窦组成，分别为左冠状窦，右冠状窦和无冠状窦，冠状窦可由于中层弹性纤维退化，可引起其扩张，形成法氏窦瘤，由于主动脉压力的关系，进一步发展可出现瘤体破裂。如果左冠状窦破裂，主动脉的血流可以通过裂口，进入左室;如果右冠状窦破裂，主动脉的血流可以通过裂口进入右室;由于无冠状窦与左右心房相连，因此如果无冠状窦破裂，主动脉的血流可以通过裂口进入左房或右房。

　　由于主动脉收缩压和舒张压均高于右房压和右室压，所以一旦法氏窦瘤破裂，血流从主动脉进入右房或右室，都可以闻及收缩期和舒张期的连续性胸骨左缘第3、4肋间杂音

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫(暂时性的肺动脉高压，出现暂时性的右向左分流所致)。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　二尖瓣狭窄心脏体征：1.心尖搏动正常或不明显;2.心尖区S1亢进，若瓣膜增厚粘连严重，瓣膜僵硬，S1减弱甚至消失;3.二尖瓣开瓣音，在心尖区和胸骨左缘3，4肋间最易听到，当二尖瓣叶纤维化或钙质沉积，弹性减弱消失时，二尖瓣开瓣音消失;4.心尖区舒张中晚期低调，隆隆样，呈递增-递减型的舒张期杂音，是二尖瓣狭窄最典型的体征。但是严重狭窄时听不到舒张期杂音，称"哑性二尖瓣狭窄"。

　　<4>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　动脉导管未闭的听诊主要特点是：肺动脉瓣区“机器样‘连续性杂音。这种典型杂音，称为Gibson杂音，是确定动脉导管未闭诊断的最重要听诊体征。