2018年骨外科学主治医师相关专业知识—Charcot关节炎

夏科氏关节(Charcot 关节) 病的诊断与治疗

1868 年法国医生Charco t (1825～ 1893) 首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变, 以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点, 被称为Charcot 关节病 。该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的, 以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charco t 关节病, 也称作神经营养障碍性关节病 。　

Charcot 关节病的发病机理与原发疾病

Charcot 关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉, 不能自觉调整肢体的位置, 使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时, 由于神经营养障碍, 破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复, 导致新骨形成杂乱无章, 有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等, 在感觉神经损伤的同时,有关交感神经亦可丧失功能, 引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强, 进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用, 最终导致关节半脱位或完全脱位, 甚至整个关节完全破坏, 不再具有原有功能 。

Charcot 关节病虽是在脊髓痨患者中首先发现, 但导致Charcot 关节病的首位原发疾病是糖尿病 , 其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病 、嗜酒、损伤 、脊柱裂 、来姆病 、系统性红斑狼疮 和器官移植术后激素的应用 等。

手术创伤有时也会导致该病的发生 。服用长春新碱也可能致病 。个别病例找不到原始病因 。

2　临床表现

Charcot 关节病患者多为成年人, 以40～ 60 岁多见, 男女比例约3∶1。可以发生于任何关节和脊柱, 发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关, 颈脊髓空洞症的发病关节多在上肢, 肩、肘、颈椎和腕为多发部位 ;脊髓痨常累及膝、髋、踝和腰椎1 ; 脊髓脊膜膨出则踝和足小关节受累多见 ; 糖尿病以足踝部发病最多, 膝和上肢指间关节受累很少。这主要是由原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位决定的。

Charcot 关节病起病隐匿, 主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显, 关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度, 扪之有囊性感, 也可触及活动性硬块, 局部痛觉减退和丧失, 深反射消失。根据发病时间的不同, 可以分早期(急性期) 和晚期(慢性期)。2. 1　发病早期(急性期) 　在6 个月至1～ 2 a 内, 患侧关节肿胀、积液和乏力, 由于缺乏关节本体感觉神经, 关节运动如故, 不伴疼痛或疼痛轻微。无发热, 局部皮温稍升高。外伤骨折后, 关节部红肿加重, 经长期外固定等治疗后仍未骨性愈合时, 方引起注意。关节骨一般仅轻度损害, 或有半脱位, 偶有完全性脱位。关节软骨破坏严重时, 可发生病理性骨折。对受累关节触诊时, 可有触及到一袋碎骨的感觉, 为关节内许多游离体和骨质增生的表现。关节液黄色黏稠易凝固, 细胞成分主要为淋巴细胞。逐渐的关节肿胀消退, 但可反复发作,关节囊更加松弛, 畸形加重。

2. 2　慢性期　患病2 a 以后, 关节肿胀长年不退, 或在反复运动损伤后时轻时重, 历经数年, 以积液肿胀畸形逐渐演变为兼带积液的骨性畸形。关节不稳, 常有异常运动, 几乎都有脱位和半脱位 。骨摩擦音和骨摩擦感明显。晚期由于韧带松弛形成连枷膝, 没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤、关节内感染、骨折、出血等并发症。

Sella 等 对糖尿病引起的足踝部Charco t 关节病分为五期, 0 期表现为局部肿胀、发热, 足部有疼痛。拍片检查阴性, 锝99扫描明显增强。铟和镓扫描正常。É 期关节周围有囊肿形成, 腐蚀, 局部骨质疏松, 有时出现淀粉化。Ê 期表现为关节的半脱位, 通常出现在第2 楔状骨和第2 跖骨之间, 并向外侧扩散。Ë 期表现为关节脱位和足弓塌陷。Ì 期为病变的最终阶段, 病变开始愈合, 进入稳定期, X 线表现为骨小梁穿过关节提示成熟愈合。

除了关节病变本身外, 还有原发疾病的临床表现。如脊髓空洞症可有脊髓梅毒, 单侧或双侧温度觉丧失, 皮肤粗糙增厚, 上肢皮肤可见烫伤瘢痕等; 脊髓痨患者感觉、位置觉和