2019普通外科主治医师考试专业知识考点：多发性内分泌综合征

　　多发性内分泌综合征

　　一个患者身上的多个(通常≧3)内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌而致的内分泌腺功能亢进，称为多发性内分泌腺病(MEA)或多发性内分泌腺瘤(MEN)。

　　根据累及的腺体不同的组合——MENⅠ型和MENⅡ型。

　　(一)MENⅠ型

　　累及腺体按发生的频率排列为：

　　1.甲状旁腺

　　2.胰岛

　　3.垂体

　　4.肾上腺皮质

　　5.甲状腺

　　临床表现：

　　1.高血钙、泌尿系结石——甲状旁腺功能亢进。

　　2.低血糖、溃疡病、腹泻——胰腺胃泌素瘤所致。

　　3.肢端肥大——垂体，也可出现垂体功能低下的表现，如泌乳、闭经综合征，性腺功能低下。

　　4.醛固酮增多症——肾上腺皮质功能亢进。

　　5.甲状腺功能亢进症状。

　　(二)MENⅡ型

　　1.分型

　　ⅡA型：甲状腺髓样癌+肾上腺嗜铬细胞瘤。可有甲状旁腺功能亢进。

　　ⅡB型：甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤+黏膜多发性神经瘤。

　　2.临床表现

　　MENⅡA和 MENⅡB共有：

　　①甲状腺髓样癌(多为双侧)——低血钙，但不发生抽搐，面颈部潮红、腹泻。

　　②嗜铬细胞瘤——阵发性高血压。

　　MENⅡB型独有——黏膜多发性神经瘤。

　　多发生在口唇、舌、颊部和眼睑结膜，细小多发。

　　面型可呈Marfan面容——早老面容。

　　3.治疗

　　限于对出现临床表现者——手术。

　　【实战演习】

　　胰岛素瘤的临床特点中，哪项是不正确的

　　A.葡萄糖耐量呈低平曲线

　　B.饥饿试验能诱发症状

　　C.血胰岛素增高50%以上

　　D.低血糖症状

　　E.一经确诊应行手术切除肿瘤

　　【答案】C

　　【解析】血胰岛素增高应在70%以上。

　　男，37岁，疲乏，心悸，记忆力差2年。此期间曾3次出现癫痫样发作，半月前清晨起床后又晕倒在地，神志不清，经静脉注入葡萄糖后恢复。既往无外伤史。检查：血压100/70mmHg，无其他阳性体征，应考虑为

　　A.胃泌素瘤　 B.胰岛素瘤

　　C.脑血管疾病 D.癫痫发作

　　E.心血管疾病

　　【答案】B