2019普通外科主治医师考试专业知识考点：胰腺内分泌肿瘤

　　胰腺内分泌肿瘤

　　(一)胰岛素瘤

　　1.病理

　　胰头、体、尾三部分的发生率基本相等。

　　肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系。

　　诊断恶性的最可靠指标：转移——而不是病理形态!

　　2.临床表现——Whipple三联征。

　　（1）自发性、周期性、发作性低血糖症状，多在空腹或在运动后发作。

　　（2）发作时血糖低于2.8mmol／L。

　　（3）口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。

　　【继发症状】

　　低血糖致脑细胞能量缺乏——神志不清，昏迷或昏睡;

　　低血糖诱发儿茶酚胺释放——出冷汗、心慌、面色苍白、震颤。

　　经常性低血糖，使脑细胞发生退行性变——记忆力减退、嗜睡、痴呆、幻想、狂躁等。

　　3.诊断：

　　典型者：依据临床表现即可。

　　不典型者可行：

　　1)反复血糖检测，均低于2.2mmol/L;

　　2)葡萄糖耐量试验——低平曲线;

　　3)饥饿试验，48小时内可诱发症状;

　　4)血胰岛素测定：升高70%以上。

　　4.治疗——尽早手术切除。

　　目的：避免长期低血糖发作——中枢神经不可逆损害。

　　(1)彻底探查胰腺各部——警惕多发肿瘤的存在。

　　(2)术中如未发现肿瘤，可在血糖监测下从左向右分段切除胰腺，直至找到肿瘤和血糖升高为止。

　　如病理证实为胰岛增生——切除80%以上的胰腺组织。

　　微小且数量众多、无法切除干净的胰岛细胞瘤和已有远处转移的恶性胰岛素瘤——链佐霉素或二氧偶氮等药物治疗。

　　(二)促胃液素瘤

　　1.病理

　　多为恶性，有淋巴结或肝转移。

　　光镜下形态和类癌不能区别。

　　可靠的证明：免疫组化学、细胞学检查或从肿瘤中提取出促胃液素。

　　2.临床表现——“顽固性溃疡病”+腹泻。

　　①溃疡部位不典型，可有出血、穿孔或幽门梗阻等并发症，常有溃疡病手术后复发史；

　　②腹泻（10%）。

　　3.诊断：

　　(1)溃疡病手术后复发。

　　(2)溃疡病伴有腹泻，大量胃酸分泌。

　　(3)多发溃疡或不典型位置的溃疡，如远端十二指肠、近端空肠溃疡。

　　(4)溃疡病伴有高钙血症。

　　(5)有多发性内分泌肿瘤家族史。

　　4.治疗——肿瘤切除+全胃切除术。

　　(三)胰高血糖素瘤

　　1.病理

　　胰岛A细胞发生。

　　多为恶性。

　　2.临床症状

　　主要表现：皮肤病变和高血糖——糖尿病-皮炎综合征。

　　皮肤病变的主要特征：坏死性迁移性红斑。

　　多见于腹股沟、会阴、舌部等处。

　　3.治疗

　　和其他胰岛细胞瘤相同。

　　补锌，补充氨基酸——加速皮损愈合。

　　(四)胰致腹泻瘤(肠肽瘤)

　　1.病理

　　80%发生于胰岛D1细胞;

　　20%发生于神经节神经母细胞——儿童。

　　2.临床症状

　　主要表现——水泻，低血钾、无胃酸和低胃酸，面色潮红等。

　　腹泻量：24小时高于1L，可出现倦怠无力、恶心呕吐、腹痛、抽搐、体重下降。

　　严重脱水——肾小管坏死——肾衰。

　　3.治疗

　　手术切除——腹泻即止;

　　已有肝内广泛转移——肝动脉栓塞术和链脲佐霉素有姑息疗效。