2018年神经内科学主治医师试题—神经肌肉接头疾病

A型题

1.重症肌无力属哪种疾病( D )

A.神经本身病变的疾病

B.遗传性疾病

C.炎症性疾病

D.神经-肌肉接头传递障碍性疾病

E.肌肉本身病变的疾病

2.重症肌无力的主要病理生理机制是( D )

A.乙酰胆碱释放量增多

B.乙酰胆碱释放量减少

C.乙酰胆碱受体数目增多

D.乙酰胆碱受体数目减少

E.乙酰胆碱抗体数目减少

3.重症肌无力最常受累的肌肉是( B )

A.四肢肌

B.眼外肌

C.咽喉肌

D.咀嚼肌

E.面肌

4.重症肌无力常与哪种病合并存在( D )

A.小细胞肺癌

B.甲状腺功能亢进

C.多发性肌炎

D.胸腺肥大或胸腺瘤

E.系统性红斑狼疮

5.有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是( C )

A.瞳孔散大，光反射消失

B.调节反射消失

C.眼球向内、上、下运动受限，复视

D.眼球震颤

E.角结膜反射消失

6.关于重症肌无力下述哪项是错误的( E )

A.临床特征为活动后加重.休息后减轻

C.是一种获得性自身免疫性疾病

D.抗胆碱酯酶药物治疗有效

E.腾喜龙试验阴性

7.21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是( C )

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

B.脊髓出血

C.低钾型周期性瘫痪

D.急性脊髓炎

E.癔病性瘫痪

8.关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的( D )

A.肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱

B.咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵

C.仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失

D.血沉大多不快，血清CPK无明显增高

E.可合并其他结缔组织病

9.关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的( E )

A.由遗传因素所致的原发性肌肉变性病

B.病程进展缓慢，进行性加重

C.对称性肌肉萎缩、无力

D.个别类型可有心肌受累

E.肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多

10.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的( A )

A.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等

B.Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害

C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病

D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传

E.眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传

11.女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈.抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型(B )

A.眼肌型

B.全身型

C.延髓肌型

D.脊髓肌型

E.肌萎缩症

12.男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是(D )

A.急性多发性神经根炎

B.脊髓肿瘤

C.急性脊髓炎

D.周期性瘫痪

E.颈椎病

13.周期性瘫痪描述正确的是( A )

A.四肢无力，血钾减低

B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

C.四肢无力，手套、袜套样感觉障碍

D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

E.四肢无力，胛带骨盆带萎缩

14.格林-巴利综合描述正确的是( B )

A.四肢无力，血钾减低

B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

C.四肢无力，手套.袜套样感觉障

D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩

15.进行性肌营养不良描述正确的是(E )

A.四肢无力，血钾减低

B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

C.四肢无力，手套.袜套样感觉障碍

D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩

16.重症肌无力描述正确的是(D )

A.四肢无力，血钾减低

B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

C.四肢无力，手套.袜套样感觉障碍

D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩

17.周期性瘫痪描述正确的是( D )

A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

C.神经-肌肉传递障碍性疾病

D.血清钾低

E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

18.重症肌无力描述正确的是( C )

A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

C.神经-肌肉传递障碍性疾病

D.血清钾低

E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

19.震颤麻痹描述正确的是( E)

A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

C.神经-肌肉传递障碍性疾病

D.血清钾低

E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

20.格林-巴利综合征描述正确的是( B )

A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

C.神经-肌肉传递障碍性疾病

D.血清钾低

E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

21.多发性硬化描述正确的是(A )

A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

C.神经-肌肉传递障碍性疾病

D.血清钾低

E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

22.治疗震颤麻痹用描述正确的是( A)

A.美多巴

B.新斯的明

C.苯妥英钠

D.青霉胺

E.氟哌啶醇

23.治疗小舞蹈病用( E )

A.美多巴

B.新斯的明

C.苯妥英钠

D.青霉胺

E.氟哌啶醇

24.治疗肝豆状核变性用( D )

A.美多巴

B.新斯的明

C.苯妥英钠

D.青霉胺

E.氟哌啶醇

25.对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是( E )

A.疲劳试验

B.腾喜龙试验

C.新斯的明试验

D.神经重复频率刺激检查

E.脑脊液检查

26.低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是( C )

A.多见于中老年患者

B.颅神经受损

C.对称性弛缓性瘫痪

D.腱反射亢进

E.病理反射阳性

27.男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况( B )

A.慢性甲亢性肌病

B.周期性瘫痪

C.周围神经炎

D.重症肌无力

E.癔症

(28-30题共用题干)

男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/ 80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。

28.导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是( E )

A.脑栓塞

B.运动神经元病

C.重症肌无力

D.呼吸性碱中毒

E.血钾异常

29.为明确诊断，应首先进行的检查项目是( E )

A.头颅CT.血糖测定

B.肌电图及血电解质测定

C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定

D.血气分析及血电解质测定

E.血电解质测定及甲状腺功能测定

30.此病人的急诊处理应( B )

A.螺内酯(安体舒通)治疗

B.纠正电解质紊乱

C.静脉滴注氯化钾及胰岛素

D.吡啶斯的明和皮质激素治疗

E.脱水降颅压治疗