2018年神经内科学主治医师试题—骨骼肌疾病

1、临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：(ABCDE)

A.疲劳试验

B.神经重复频率刺激检查

C.腾喜龙试验

D.新斯的明试验

E. AChR抗体测定

2、重症肌无力的主要临床表现包括( ABCE)

A.受累肌肉呈现病态疲劳寄规律性晨清暮重波动性变化

B.多数病人眼外肌最先受累

C.一般上肢重于下肢，近端重于远端

D.平滑肌、膀胱括约肌亦常受累

E.呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹而死

3.重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时(ABC )

A.用低频(≤5Hz)和高频(≥10Hz)

B.重复刺激尺神经、腋神经和面神经

C.动作电位波幅递减10%以上为阳性

D.100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应

E.不用停用抗胆碱

4.多数重症肌无力病人眼外肌最先受累，表现为(ABCDE )

A.眼睑下垂

B.斜视

C.复视

D.双眼不对称

E.眼球运动障碍

5.关于强直性肌营养不良，下列哪项描述是正确的(BDE )

A.血清CK和LDH等肌酶显著增高

B.肌电图出现典型肌强直放电

C.肌活检显示特异性肌源损害

D.肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢

E.改善肌强直状态可选用苯妥英

6.关于先天性肌强直，下列哪项描述是错误的(ADE )

A.通常为常染色隐性遗传病

B.肌电图呈典型肌强直电位

C.寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解

D.与4q35染色体突变有关

E.肌肉萎缩是很突出的征象

7. 重症肌无力的饮食指导应给予( ABDE )

A高蛋白高热量高维生素 B富含钾、钙的饮食

C干硬、粗糙食物 D 安排充足的进餐时间

E服药后15分钟产生药效时进餐。

8、免疫抑制剂的不良反应有( ACDE )

A.白细胞减少 B.血小板增多

C.胃肠道反应 D.出血性膀胱炎

E.肝肾功能损害

9、长期服用糖皮质激素需注意并发症有(ABCDE )

A.消化道出血

B.骨质疏松

C.股骨头坏死

D.皮质功能亢进综合征

E.诱发或加重感染

10、预防重症肌无力危象的护理措施( ABCDE )

A.鼓励病人咳嗽和深呼吸

B. 遵医嘱给予氧气吸入

C.及时清除口腔和鼻腔分泌物

D.备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材

E.必要时配合气管插管、器官切开

11、临床常见的瘫痪形式表现为( ABCDE )

A.单瘫 B.截瘫

C.交叉瘫 D .偏瘫

E.四肢瘫

12、低钾型周期性瘫痪的临床特征为(ABC )

A.发作性肌无力

B.血清钾降低

C.补钾后症状迅速缓解

D.血清钾升高

E.补钾后症状不缓解

13、重症肌无力和Lambert-Eaton综合症的鉴别有( ABE )

A.MG多见于女性

B.疾病的性质和部位不同

C.Lambert-Eaton综合症不出现Tensilon试验阳性

D.两者血清ACHR-Ab水平均不增高

E.MG时疲劳试验(+)

14、哪些因素可诱发肌无力危象( ABCD )

A.肺部感染

B.手术

C.妊娠

D.过度疲劳

E.应用青霉素

15、应用哪些药物会导致MG的无力症状加重 (ABCD )

A.奎宁

B.普鲁卡因酰胺

C.四环素

D.普萘洛尔

E.青霉素

16、重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：(ACDE)

A.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能

B.均与肺部感染或过度疲劳有关

C.死亡率高，需进行重症监护

D.可用腾喜龙试验鉴别

E.须立即停药，必要时采用辅助呼吸

17、重症肌无力的治疗包括：(ABCDE)

A.抗胆碱酯酶药物

B.肾上腺皮质类固醇

C.血浆置换疗法

D.大剂量免疫球蛋白静脉滴注

E.胸腺摘除

18、25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：( BE )

A.动眼神经麻痹

B.重症肌无力

C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

D.多发性硬化

E.重症肌无力危象