各地
资讯
当前位置:卫生资格考试 >> 内科主治医师 >> 内科诊疗技术与常规 >> 2018年《血液病主治医师》诊疗常规:骨髓增生异常综合征

2018年《血液病主治医师》诊疗常规:骨髓增生异常综合征

来源:考试网    2017-10-31   【

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。是以血细胞一系、二系或三系减少,骨髓多呈增生活跃或减低,伴有骨髓病态的一组综合征。

【临床表现】

1. 主要表现为贫血,并常伴有出血和/或感染。

2.少有肝、脾及淋巴结肿大。

【实验室检查】

1. 血象:全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可出现巨大红细胞,血小板及有核红细胞等病态造血。

2. 骨髓象:有三系或二系或任一系血细胞的病态造血,中性粒细胞ALP常降低。

3. 骨髓活检:可检见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)即3~5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇。

4. 遗传学特点有40%左右患者有染色体异常,常见有-5、5q-、-7、+8、20q-等。

【诊断要点】

1. 临床表现:以贫血症状为主,可兼有发热或出血。

2. 血象一系,两系或者三系细胞减少。

3. 骨髓象:有三系或二系或任一系血细胞的病态造血,中性粒细胞ALP降低

4. 骨髓活检:可检见ALIP现象。

5. 除外其它伴有病态造血的疾病,如红白血病,骨髓纤维化以及其它红系增生性疾患,全血细胞减少性疾患等。

MDS分型(FAB)

1.难治性贫血(RA):

血象:贫血,偶有粒细胞减少,血小板减少而无贫血者。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞形态可有异常。

骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血,原始细胞<5%;

2. 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):

骨髓中环形铁粒幼细胞数>15%,其他同RA;

3. 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB):

血象:二系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。

骨髓象:增生明显活跃,粒系及红系都增生。三系都有病态造血现象。原始细胞I型+Ⅱ型5%~20%。

4. 慢性粒、单核细胞白血病(CMML):

血象:单核细胞绝对值>1×109/L,粒细胞增加并有颗粒减少或Pelger--Huet异常,原始细胞<5%。

骨髓象:同RAEB。

5.转变中的RAEB(RAEB—t):

血象骨髓象同RAEB,但具有以下任一种情况:①外周血原始细胞>5%;②骨髓中原始细胞>20%但<30%;⑧原始细胞中有Auer小体。

MDS分类(WHO 2000年)

类   型

外  周  血

骨    髓

la  RA不伴造血异常

 

原始细胞<l%.单核细胞<

1000/mm3

原始细胞<5%.环形铁拉幼细胞<15%

lb  RA伴造血异常

 

同上+粒系造血异常及/或巨大血小板

同上+粒系造血异常及/或巨核细胞造血异常

2a  RARS不伴造血异常

原始细胞<l%.单核细胞<

1000/mm3

原始细胞<5%.环形铁粒幼

有核红细胞≥15%

2b  RARS伴造血异常

 

同上+粒系造血异常及/或巨大血小板

同上+粒系造血异常及/或巨核细胞造血异常

3a  RAEB—I

 

原始细胞1—5%.单核细胞<

1000/mm3

原始细胞5—10%

3b  RAEB—Ⅱ

原始细胞6—20%.单核佃胞<1000/mm3

原始细胞11—20%

 

4   CMML

 

原始细胞1一20%,单核细胞>1000/mm3

原始细胞<0一20%

注:FAB分类经过20年的进展.仅依据形态可分类,使一些类型病例无法分类,WHO分类是在FAB分类的基础上,以形态学、细胞化学、免疫学以及遗传学为基础使分类更为全面。但仍需在试用过程中进行修正.

【治疗】

RA治疗:

1.诱导分化:

(1)双诱导:超小剂量Ara--C3mg/m2.d×21d

小剂量阿克拉霉素10mg/m2.d×10d

(2)小剂量VPl6 50mg/d×21d

(3)l,25(OH)2VitD3 1~1.5ug/d×10W

维甲酸 20~40mg/d×10W

小剂量Ara--C20mg/m2.d 1~3W、6~8W

2.环孢菌素A(CSA):3~5mg/kg.d×6月

3.雄性激素:安雄120mg/d×3月;同化激素:康力隆6mg/d>3月;达那唑100~200mg/d>3月

4.红细胞生成素(Epo)、(贫血较重、需输血者)

初始剂量:50~150u/kg.d 3次/W,至少用1月判断疗效,有效时依次每月加20u/kg.d×3月,然后维持治疗:100u/kg次,3次/w。(当白细胞过低时用G—CSF或GM—GSF,2mg/kg次,3次/w)。

5.干扰素(IFN):300Mu/次 3次/W>3月

6.砷剂(AS203):

亚砷酸0.25mg/kg/d×5d/W,用2W停2W,用2个疗程。

RAS:可用VitB6 100~200mg/d4~8W,无效时渐减停用,余同RA。

RAEB及RAEB—T:

根据具体情况,可按急性白血病治疗。

纠错评论责编:lzy
相关推荐
热点推荐»