2018年《血液病主治医师》诊疗常规：特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30%特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。

【临床表现】

1.急性型 半数以上发生于儿童。80%以上，发病前有病毒感染病史。全身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血泡及血肿形成。鼻衄、龈血多见。BPC<20×109/L，可有内脏出血，严重可有颅内出血危及生命。

2.慢性型 起病隐袭，多为皮肤、黏膜出血，大出血少见，长期出血可有缺铁性贫血的表现。

【实验室检查】

1.血小板 急性型血小板多低于20×109/L，慢性型常在50×109/L左右。

2.骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核明显增多，巨核细胞成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞明显减少。

3.血小板功能一般正常，血小板生存时间明显缩短。

4.PAIgGs及PAC3水平升高。

【诊断要点】

1.诊断标准

(1)多次化验血小板<100×109/L。

(2)脾脏不大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

(4)以下5条中应具备1条

①强的松治疗有效;

②切脾治疗有效;

③PAlgG增高;

④PAC3增高;

⑤血小板寿命测定缩短。

(5)除外继发性血小板减少症。

2.分型

(1)急性ITP

①临床起病急，一般发病前1～3周多有感染史，常见儿童，多呈自限性，治愈后至少6个月内不复发。

②血小板数明显减少，常低于20×109/L，血小板寿命显著缩短。

(2)慢性lTP

①临床起病多缓慢，多见于青壮年女性，病程长，多迁延不愈。

②血小板减少程度不一，多为(30～80)×109/L。

【鉴别诊断】

1.Evans综合征：是ITP伴自身免疫性溶血性贫血，抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。

2.药物或其他疾病所致的免疫性血小板减少症：发病前有服药史或有原发病，特别是自身免疫病如约有1/3的系统性红斑狼疮患者发生ITP。

3.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：有血小板少、溶血、发热、肾功异常及神经系统障碍。

【治疗】

1.一般治疗注意休息，严重出血应该卧床休息。

2.糖皮质激素

一般情况下为首选治疗。泼尼松0.5～1mg/kg/d，血小板正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。

3.免疫抑制疗法可选用下列一种药物，但常选长春新碱。可与皮质激素合用。

(1)长春新碱2mg，与pred联合，每周1次静脉注射，但持续点滴8小时疗效更佳，4～6周一疗程。

(2)环磷酰胺50～150mg/d，分次口服，应注意定期查白细胞，3～6周才获疗效。

(3)硫唑嘌呤100～150mg/d，分次口服，注意事项和疗效同环磷酰胺。

4.其它治疗

(1)达那唑 400～600mg/d，分次口服，用于难治病例，应注意肝功能。

(2)环孢素A3～5mg/kg/d+强的松10mg/d。

(3)难治病例可用a干扰素300万u/次，3次/W，若2周有效再维持6周。

(4)IL一11 1.5mg/d，连用10～14天。

(5)TPO 15000u/d，连用4～10天。

5.脾切除 用激素等治疗6个月以上无效者;或临床症状严重，经各种治疗无法控制者;或皮质激素虽然有效，但维持量大于15mg/d者。一般45岁以内，70%～90%切脾后可获明显疗效。

6.急症处理

(1)输注血小板

(2)静脉输注丙种球蛋白(IVIG)400mg/kg/d×5。