心血管内科主治医师常见疾病诊疗技术与常规：主动脉夹层腔内隔绝术

主动脉夹层腔内隔绝术

一、【适应症】

StanfordB型主动脉夹层(AD)：内膜破口与左锁骨下动脉开口间距离≥1cm，伴下列情况者应考虑介入治疗：①经典AD伴假腔明显扩张和真腔塌陷;②慢性AD降主动脉直径≥50mm;③夹层发生在1个月以内，降主动脉直径≥40mm或假腔扩张加重;④AD合并主动脉破裂﹑动脉瘤形成﹑溃疡样病变扩大或主动脉穿通性溃疡等严重并发症;⑤AD合并重要脏器缺血、胸腹腔积液增加、顽固性高血压药物不能控制及持续疼痛药物无法缓解。

【相对适应症】

(1)StanfordB型AD：内膜破口与左锁骨下动脉开口间距离≤1cm的AD为覆膜支架介入治疗的相对适应症。这时常常需要覆膜支架部分或完全封闭左锁骨下动脉的开口，以达到治疗疗效或避免Ⅰ型内漏发生。但支架植入前一定要了解双侧椎动脉情况和左锁骨下动脉的开口与左颈总动脉的开口的距离，必要时可先行人工血管转流术。

(2)StanfordA型AD：并不是覆膜支架介入治疗的绝对禁忌症，其某些特殊类型也是覆膜支架介入治疗的适应症。即StanfordA型AD的内膜破口位于主动脉峡部或降主动脉，夹层向主动脉升弓部逆撕，也有人称其为逆撕型StanfordB型AD，升主动脉受累但没有内膜破口的也适合介入治疗。

(3)经典主动脉壁内血肿(IMH)应该是覆膜支架介入治疗的禁忌症，因它不存在内膜破口或血流交通，可密切随诊。但IMH发展或形成并发症，如形成经典AD﹑假性动脉瘤或溃疡样病变，可选择介入治疗。

【禁忌症】

①髂动脉、股动脉严重狭窄或扭曲变形，导载系统无法通过;②并发心包填塞，升主动脉、主动脉弓分支血管受累，主动脉瓣关闭不全(>Ⅱ级);③锚定区严重粥样硬化性病变或锚定区主动脉内径明显增粗≥4cm;④主动脉弓与降主动脉间夹角呈锐角;⑤马凡(Marfan)综合征及结缔组织遗传病所致主动脉夹层，如洛伊迪茨(Loeys-Dietz)综合征。

【介入器材选择】

6F和10F股动脉鞘，6F桡动脉鞘，6F猪尾导管，6F金标猪尾导管，超滑导丝，超硬导丝(0.038inch×260cm)，动脉扩张管，主动脉覆膜支架，血管缝合器。

【术前准备】急性AD早期死亡率非常高，同时多数学者不主张在急性期进行介入治疗，除非B型AD危及患者生命需急诊介入处理。一般认为急性发作后1～2周为最佳治疗时机。但也有研究显示在急性期与慢性期手术两者愈后没有明显差别。

及时有效地内科治疗对降低病死率、争取时机进行介入及手术治疗意义重大。患者应安置于监护病房，对患者的意识、血压、尿量、心率以及中心静脉压等血液动力学指标进行严密监控。内科治疗的核心是缓解疼痛、降低血压，减小主动脉壁所受到的压力。其次是减小血压的波动范围，降低脉压差及减小左心室搏动性张力。患者的剧烈胸痛可加重高血压并造成心动过速，故应迅速使之缓解，可于静脉内缓慢注射吗啡5mg，必要时可给予冬眠疗法治疗。急性期β受体阻滞剂适合于血压轻度增高者。对于血压重度升高者则需静脉联合应用β受体阻滞剂与硝普钠以控制血压及降低心率，将收缩压控制在100~120mmHg,心率降至60~80次/min。硝普钠以20μg/min开始静脉泵入，根据血压的监测情况缓慢递增，直至800μg/min。艾司洛尔静注负荷量250～500μg/kg(lmin内)，随后予维持量25～50μg/kg/min静脉泵入，直至达到目标心率水平。同时还可联合应用钙通道阻滞剂及维拉帕米等兼具血管扩张及负性肌力的药物。血压正常的患者，口服美托洛尔20~40mg/4～6h。

【操作过程】

具体如下:①患者取仰卧位于手术台，局部麻醉(必要时可全麻)下行覆膜支架植入术。穿刺左侧桡动脉并置入桡动脉鞘。以超滑导丝引导猪尾导管自桡动脉鞘经左锁骨下动脉送至升主动脉;②综合盆腔及双下肢血管CAT或MRA检查及体表血管检查结果，选择未受夹层累及一侧的股动脉进行皮肤切开约1cm和穿刺股动脉并置入6F动脉鞘。以1mg/kg静脉推注肝素达到全身肝素化后，经动脉鞘行股动脉造影显示股动脉无夹层累及、无明显钙化、股动脉直径≥7mm,再经动脉鞘预置两把血管缝合器后交换为10F动脉鞘;经股动脉送入金标猪尾导管及导丝，多体位造影显示及根据CTA显示的主动脉真假腔位置，调整导丝及导管进入真腔并到达升主动脉内，撤出导丝，③以CTA或MRA上展示夹层破口及真假腔最好的角度行胸主动脉造影，一般为左前斜位，投照角度45°～60°之间。造影视野中应包括升主动脉﹑主动脉弓、降主动脉、右无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉近端;④行胸主动脉造影，造影剂总量一般为35～45ml，流率为20～25ml∕s，采用DSA或电影采集;⑤分析胸主动脉造影，首先应证实金标导管位于主动脉真腔内，如不明确需换其它投影角度造影。如金标导管位于假腔，应在透视导引下改变路径将导丝送入真腔，并重新进行胸主动脉造影。明确金标导管位于主动脉真腔内后，以金标猪尾导管不透X线的刻度为标准，测量破口与左锁骨下动脉开口的距离以确定锚定区,测量锚定区主动脉弓部直径和长度，并结合CTA或MRA测量结果选定支架型号。选择的支架应大于锚定区主动脉弓部直径10～15%内径的支架;⑥送入覆膜支架传输系统:再次证实导管位于真腔后，将超硬导丝沿金标导管送至升主动脉内;即撤出股动脉鞘管及导管并压迫止血和固定导丝，沿超硬导丝用股动脉扩张管(16、18、22、24F)依次扩张股动脉后,将已选定好的覆膜支架传输系统沿超硬导丝送入真腔,并在透视下将其送到降主动脉近段;⑦用硝普钠或其它降压药控制患者血压,一般收缩压控制在90mmHg左右。血压控制在理想范围后,即可将覆膜支架送到主动脉弓降部并准备释放.根据胸主动脉造影和猪尾导管与超硬导丝的交叉点,反复确认支架释放的位置,切记支架覆膜近端标记释放时应在左锁骨下动脉开口以远的锚定区内，远端固定在夹层破口以远的真腔内,以保证覆膜支架不覆盖或仅部分覆盖左锁骨下动脉开口,但绝对不能覆盖左颈总动脉开口。在支架释放过程中，应随时观察支架覆膜起始部(各厂家产品有不同的金属标识)与猪尾导管和超硬导丝的交叉点的相互位置关系，随时调整支架位置，切务使支架覆膜段超越猪尾导管造成左颈总动脉的闭塞;⑧透视监测下右手固定传输系统的支撑器导管尾端，左手撤传输系统的鞘管，当释放支架第一节后，确认支架释放的位置准确无误后，应快速后撤传输系统的鞘管释放完整个支架。切记释放过程中右手一定要固定好传输系统的支撑器导管，绝不能前移或后移，否则可能造成严重后果;⑨支架释放完后，再次行胸主动脉造影,方法同术前。观察支架位置﹑支架覆膜部分与左锁骨下动脉的关系﹑内膜破口封堵情况和明确是否存在内漏等并发症。最后确定准确无误后即可抜除猪尾导管、桡动脉鞘管和覆膜支架传输系统，并进行股动脉及皮肤缝合，结束手术;⑩术后将病人送ICU病房，24小时一级护理，观察指标包括患者一般情况﹑呼吸﹑心率﹑血压和尿量等。24小时内患者情况，24小时后即可将患者转回普通病房。

【术后处理及随诊】

患者术后应在监护病房监测24～48小时，待病情稳定后转入普通病房。常规静脉使用抗生素24h。术后患者如出现所谓“三高二低”的一系列临床症候群，应考虑到覆膜支架术后综合症的发生。“三高二低”即体温升高(常不超过38.5℃)，白细胞计数升高(较术前升高10/L)和C反应蛋白升高，同时血小板和红细胞呈不同程度地降低。该综合症的发生考虑与植入的异物反应、假腔内血栓形成后再吸收、支架对红细胞的直接机械破坏等因素有关。症状较轻的患者可予小剂量强的松口服5～7天，一般为每天3次，每次5mg,一般两周内可恢复。对症状较重者，当血红蛋白低于80g/L和血小板计数低于60×109/L时，应及时给予成分输血。

【并发症及处理】

AD支架治疗的并发症主要包括：①内漏。②中风和缺血性脊髓损伤造成的截瘫及下肢麻痹。③动脉瘤形成。④入路血管损伤(入路血管撕裂、医源性逆撕夹层、动脉切口缝合处血栓形成及狭窄等)。⑤切口感染、缝线肉芽肿。各项并发症中以内瘘、脊髓损伤及动脉瘤形成后果最为严重，现将这三方面的问题分述如下：

(1)内漏

内漏是指覆膜支架植入术后血液以各种途径继续流入假腔的现象。支架释放后未能完全隔绝瘤腔与动脉血流间的交通为内漏发生的根本原因。内漏可分四型：Ⅰ型内漏为血液经支架近心端与主动脉间的缝隙流入假腔，原因包括过大的主动脉弓降部迂曲和扩张、锚定区不适当及支架直径选择不当，造成近端内膜破口封堵不严。Ⅰ型内漏必须及时处理，这是因为在支架放置后，支架近端的高速血流将会使假腔变为只进不出的高压腔，大大增加假腔或动脉瘤形成及破裂的机率。对支架远端存在再破口的病例，持续的近端高速血流也会导致假腔血栓化受阻而无法保证支架治疗的疗效。第一种治疗方法是采用高压球囊扩张支架近端，使支架贴紧主动脉壁封闭内漏。如球囊扩张效果不佳，可在内漏近端再加一个较短的覆膜支架以完全封闭内漏口。Ⅱ型内瘘是指多破口夹层，在近端夹层封闭后血流经夹层远端破口逆向灌注假腔或假腔与分支动脉相通，假腔不缩小或压力不减低。Ⅱ型内漏如漏口或漏入量不大无需即刻处理。术后用CTA随访观察，如假腔完全性或不分性血栓化，不需要进一步治疗。但对于大量逆流造成假腔不变或增大者，则应在支架置入另外一枚支架覆膜以封堵远端破口，但此时应特别注意覆膜支架覆盖范围不能过大，以避免影响脊髓动脉造成的脊髓缺血性损伤。Ⅲ型内漏指支架覆膜撕裂或放置多个支架时支架之间对合不佳，真腔与假腔之间血流交通。随着支架覆膜材料的不断改进，覆膜撕裂已极为罕见，而多支架连接处间隙所致的内漏一般也无需即刻处理，可留待随访观察。Ⅳ型则为覆膜材料的渗透特性有关，无需处理。

(2)脊髓损伤

传统外科手术治疗B型主动脉夹层截瘫并发症的发生率在7%-10%之间。脊髓前动脉是胸腰段脊髓的主要供血动脉，作为脊髓前动脉的主要滋养动脉，根大动脉75%的几率起自第6至12肋间动脉，约15%起自上三个腰动脉之一。综合国内外文献报道，TVAR治疗截瘫的发生率远低于外科手术，考虑与目前绝大多数经覆膜支架治疗的AD破口距左锁骨下动脉开口较近(即所谓B型3区)覆膜封闭段位置较高有关。另外支架治疗常出现的Ⅱ型内漏也降低了脊髓缺血的风险，自远端破口的返流使肋间动脉得到了较为持久的血液供应，而逐渐发生的假腔血栓化也为侧支循环的建立提供了时间。尽管如此，覆膜支架治疗主动脉夹层时仍需对截瘫的发生保持警惕，应尽量避免将支架放置于胸腰段(胸8至腰2水平)。在不得不覆盖远端降主动脉时，首先用DSA详细了解脊髓前动脉或根大动脉分布和供血情况。也有国外学者提出于支架放置后即刻释放脑脊液，降低蛛网膜下腔压力，并于术后4天内继续释放脑脊液使蛛网膜下腔压力维持在10-15mmHg之间，以防止截瘫的发生。

(3)主动脉瘤形成

主动脉覆膜支架术是防止主动脉夹层发展为动脉瘤的有效手段，但动脉瘤形成同样也是主动脉夹层支架治疗后的一项并发症。动脉瘤大多发生在支架近端，也可发生于支架远端，甚至发生在受夹层累及的腹主动脉。主动脉瘤的产生原因除与内漏因素有关外，还与假腔血栓化后形成的壁内血肿所传导的内部张力有关，但也可能是支架远端的主动脉夹层自身进展的结果。在随诊疗中如发现主动脉瘤，则应考虑再次支架植入治疗。

【注意事项】由于AD是一种无法终生治愈的疾病，主动脉壁的一系列病理过程不会完全终止。非介入失误引起的主动脉瘤扩张、破裂及新发夹层等远期并发症也可能随着病程的发展而逐步发生。因此不仅要对介入治疗后的患者密切随访，进行CT等检查定期以观察夹层的转归、支架的形态和结构变化，对同一患者新发主动脉疾病的迹象也应予以特别的关注。另外，介入治疗后的内科药物治疗对防止或延缓主动脉壁疾病的继续发展也具有重要意义，而其中尤以β-受体阻滞剂、钙通道拮抗剂及血管紧张素转换酶抑制剂联合应用控制血压及心率最为关键。

【定义】

(一)主动脉夹层主要是因主动脉内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔交通。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现主动脉夹层发病时以典型的撕裂样剧痛为主。

传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。

Debakey将AD分为三型：

I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉;

II型：AD局限于升主动脉

III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

Stanford大学的Daily等将AD分为两型：

A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型;

B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。

【流行病学】每年发病率约3.5/100000人，近年的发病率有明显增加趋势约每年14/100000人。主动脉夹层是危及患者生命的严重疾病，患者若未经及时治疗，死亡率为1%/小时递增，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60-70%之间。

【危险分层】

高危：①StanfordA型AD;②经典StanfordB型AD伴假腔明显扩张和真腔塌陷;③慢性StanfordB型AD降主动脉直径≥50mm;④StanfordB型AD发生在1个月以内，降主动脉直径≥40mm或假腔扩张加重;⑤StanfordB型AD合并主动脉破裂﹑动脉瘤形成﹑溃疡样病变扩大或主动脉穿通性溃疡等严重并发症;⑥StanfordB型AD合并重要脏器缺血、胸腹腔积液增加、顽固性高血压药物不能控制及持续疼痛药物无法缓解;⑦升主动脉壁内血肿

中危：稳定的StanfordB型AD假腔直径≤1mm;降主动脉壁内血肿

【临床表现】

(一)症状：突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：

(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。

(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。

(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状

(二)体征

心血管系统：

①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：1.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;2.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全;3.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全;4.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。

②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。其原因或是由于夹层扩展直接压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流。

③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

(2)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷;压迫喉返神经，可出现声嘶;压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。

(3)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。

(4)泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。

(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

【诊断】

常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性。偶可因主动脉夹层急性起病与应激有关的白细胞增多，或因严重出血及大量血液流入假腔引起的贫血，个别报道有弥漫性血管内凝血;除非夹层血肿累及冠状动脉发生心肌梗死，血清转氨酶一般不升高;血沉无明显增快，但有报道，当出现浆膜腔积血时，血沉可增快;当肠系膜上动脉受累并累及胰腺时，可致血清淀粉酶增高;肾脏受累时，可出现血尿;脑卒中时，可出现血性脑脊液。

其他辅助检查：

1.心电图主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损;冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变;心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。

2.胸部X线平片近年，各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。

3.超声心动图及多普勒二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端、主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构。特别是双平面及多平面探头的应用，使胸主动脉的探查盲区降低到最小范围，大大提高了超声心动图在胸主动脉夹层，特别是降主动脉夹层的诊断价值，而且可观察夹层真假腔内血流情况、破口定位及附壁血栓等，诊断符合率可达100%，而且有作者认为优于CT扫描和动脉造影。

4.计算机断层扫描(CT)CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一。CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性;另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。

5.磁共振成像(MRI)MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。

6.数字减影血管造影(DSA)DSA对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。可正确发现主动脉夹层的位置与范围，主动脉血流动力学和主要分支的灌注情况，部分病人在DSA可清楚见到撕裂的内膜片，易于发现主动脉造影不能检测的钙化。但对A型AD或Marfan综合征升主动脉夹层，静脉DSA有其局限性，分辨力较差，常规动脉造影能发现的内膜撕裂等细微结构可能被漏诊。

7.主动脉造影目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性，而动脉注射的DSA能产生满意的效果，是很有前途的检查方法

【鉴别诊断】

急性主动脉夹层由于基础病变、夹层部位和扩展范围不同，临床表现变化多端。根据突发剧烈疼痛特点、休克与血压异常及相关系统症状应疑及本病，但确诊有赖于超声心动图、DSA或选择性动脉造影等检查。并需与下列疾病相鉴别：

1.急性心肌梗死(AMI)主要鉴别点为：①AMI疼痛一般逐渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好;而本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用剂量多无效。②AMI发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降低、双侧脉搏、血压及上下肢血压对称;而本病休克时血压不一定降低、有时反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、血压及上下肢血压不对称。③AMI时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变;而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦可出现典型AMI的心电图和心肌酶谱演变。

2.急腹症主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，可引起各种急腹症样临床表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆囊炎、消化性溃疡穿孔及肠梗阻等。但如能注意本病疼痛特点和血压与脉搏异常，再结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。

3.其他原因引起的急性主动脉瓣关闭不全如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。此外，主动脉夹层尚需与急性肺梗死、脑血管意外等其他心脑血管急症相鉴别。

【治疗】

一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。

(一)药物治疗

主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。对任何怀疑或确诊为主动脉夹层的患者，应立即采取适当的治疗，可使住院总死亡率降至30%以下，未经治疗的主动脉夹层的长期生存率很低。20世纪80年代初，Wheat总结了以前的经验，提出了普遍接受的“标准”治疗方案，即药物治疗或伴同外科手术治疗。近些年来，无论是药物治疗还是手术治疗均有了很大的进展。

内科药物治疗主要侧重两个方面：

①降低收缩压。

②降低左室射血速度(dp/dt)。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。起初，内科药物治疗只用于病情严重难以耐受外科手术的病人，而今，内科治疗对所有主动脉夹层病人在影像学检查明确诊断之前是早期治疗的基础，也可以作为部分病人的长期治疗手段。

1、早期急症治疗

所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β-阻滞药，使心率控制在60～75bpm，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。

近年来，国外普遍认为艾司洛尔静脉给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。艾司洛尔静注负荷量250～500μg/kg(lmin内)，随后予维持量25～50μg/kg/min静脉泵入，直至达到目标心率水平。在慢性稳定的主动脉夹层患者，口服美托洛尔20～40mg/4～6h.其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。

近几年，又有一种新型药物乌拉地尔(压宁定，Urapidil)被用于治疗急性主动脉夹层，它可选择性阻滞突触后α1受体，解除交感神经对血管的兴奋，扩张血管，同时激活中枢5-羟色胺-ⅠA受体，抑制心血管运动中枢的交感反馈调节。它的作用特点是降压的同时不引起反射性心动过速。乌拉地尔(压宁定)注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5%～10%葡萄糖注射液20ml内，5～10min静脉注射，观察血压变化，5～10min后，如有必要可重复注射12.5～25mg。为维持疗效或平稳降压需要，可将乌拉地尔(压宁定)注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以l00～400μg/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服，乌拉地尔(压宁定)胶囊每次30～60mg，2～3次/d。

在药物治疗中，若对β-阻滞药有禁忌者，钙通道阻滞药如维拉帕米、硝苯地平、非络地平和肾素血管紧张素转换酶抑制剂等均可选用。

需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗;对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β-阻滞药以减低心肌收缩力。

(二)支架治疗

近年，随着AD无创影像学诊断、介入治疗和覆膜支架研究的进展，B型AD介入治疗的临床应用在国内外得到了迅速发展。由于该技术创伤小、成功率高、病死率和并发症低等优点,目前已成为B型AD患者治疗主要方法。

(三)外科治疗：主要是A型AD;马凡(Marfan)综合征及结缔组织遗传病所致主动脉夹层，如洛伊迪茨(Loeys-Dietz)综合征。

【并发症】由于主动脉夹层形成后，压迫腹腔动脉，肠系膜动脉时引起恶心，呕吐，腹胀，腹泻，黑便;压迫颈交感神经节引起Horners综合征;压迫喉返神经引起声音嘶哑;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;累及肾动脉引起血尿，尿闭及肾缺血后血压升高，并且可影响全身重要器官的供血，如心脏，大脑，内脏器官等，也是导致死亡的重要原因，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞，心律失常等心脏合并症

【预后转归】主动脉夹层的自然经过十分凶险，如果未能及时诊断治疗，病死率极高。根据报道未及时治疗的StanfordA型患者，24h内有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡;1周内有80%死亡;95%的患者1个月内死亡。3/4的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或纵隔、胸腔大出血。其他患者是并发急性心功能衰竭、远端器官灌注不良、出现急性脑卒中、急性肾功能衰竭、肠坏死及肢体坏死而死亡。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5年生存率只有10%～15%。StanfordB型药物治疗1年，生存率可达70%～90%，3～5年生存率50%左右。

综合文献报道，急性StanfordA型夹层动脉瘤术后的3年生存率为70%～91%，10年生存率为55%～68%。StanfordB型夹层动脉瘤术后的5年生存率为65%～85%，10年为55%～65%。作者的手术组StanfordA型主动脉夹层治疗结果，平均随访(40.74±19.32)个月，1年、3年和8年生存率分别为92.6%，89.7%和86.8%。