心血管内科主治医师常见疾病诊疗技术与常规：瓣膜性心脏病

瓣膜性心脏病

一、二尖瓣狭窄

【概述】

绝大多数二尖瓣狭窄(rnitralstenosis)为风湿热后遗症。近年来，由于加强了对风湿热的防治，风湿性心脏瓣膜病的发病率明显下降。风湿性心脏瓣膜病以二尖瓣疾病最为常见，其次为主动脉瓣，三尖瓣少见，肺动脉瓣更为罕见。二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，多见于20-40岁青壮年，女性较男性多见，两者比例约2，1。罕见的其他病因包括先天性狭窄、老年性二尖瓣环或环下钙化以及结缔组织疾病等。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：

1.呼吸困难常：为最早出现的症状，为肺淤血的表现。早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展，可出现静息性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难，严重时端坐呼吸;极重者可产生急性肺水肿，咳粉红色泡沫样痰。随着病情进展，出现纳差、腹胀、下肢水肿等右侧心力衰蝎的症状，此时由于右心排血量减少，呼吸困难等肺淤血症状反而减轻。

2.咯血：可为痰中带血或大咯血，多发生在病程早期，呈发作性，常见于劳累后，与肺静脉压异常升高所致的支气管静脉曲张与破裂有关。咳粉红色泡沫痰，是急性肺水肿的特征。二尖瓣狭窄晚期并发肺梗死时，亦可咯暗红色血痰。

3.咳嗽：多为干咳，可咳白痰，伴呼吸道感染时转为脓痰。劳累后或夜间平卧易发，可能与支气管粘膜淤血水肿、或左心房增大压迫左主支气管有关。

4.其他症状：声音嘶哑和吞咽困难较少见。左心房扩大和左肺动脉扩张压迫左喉返神经，可引起声音嘶哑;左心房显著扩大压迫食管，可引起吞咽困难。

(二)辅助检查：

1.心电图检查：轻度二尖瓣狭窄者，心电图可正常。左心房增大时，P波增宽0.11s，且呈双峰形，称“二尖瓣型P波”，合并肺动脉高压时，显示右心室肥大，电轴右偏，病程后期常有心房颇动。

2.X线检查：典型的二尖瓣狭窄，表现为左心房扩大、右心室扩大、肺动脉主干突出，主动脉球缩小，后前位x线胸片的心影呈梨形，称“梨形心”。左心房明显增大时，心脏右缘在右心房之上，左心房凸出形成双弓，即“双房影”。左心室一般不大。左主支气管上抬，食管可见左心房压迹。肺淤血时，肺血管影增多、增粗，可见KerleyB线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积，双肺野可出现散在的点状阴影。

3.超声心动图检查：是确诊二尖瓣狭的首选无创性检查，并为二尖瓣狭窄的诊断和功能评估提供定性和定量的客观依据。超声心动图检查可获得瓣口面积、跨瓣压力阶差、肺动脉压力、瓣膜形态以及是否合并其他瓣膜损害等信息。M型超声示二尖瓣曲线的正常双峰消失，二尖瓣前叶FF斜率减慢，二尖瓣后叶舒张期与前叶呈同向运动，即“城墙样改变”;二维超声心动图示二尖瓣瓣膜增厚粘连、反射增强，舒张期二尖瓣口开放受限，伴左心房扩大、右心室肥大，并对二尖瓣的瓣口面积、瓣膜病变的程度等进行判断;彩色多普勒超声可探及二尖瓣狭窄舒张期揣流频谱，并对二尖瓣跨瓣压力阶差和肺动脉压力等血流动力学情况进行评估。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。

4.化验检查：是诊断风湿热活动的检查。主要有两类:①测定血清链球菌抗体，如抗链球菌溶血素(AS0);②非特异性风湿活动性试验，如红细胞沉降率(ESR)，C反应蛋白。ASO升高，而ESR与CRP阴性，则表明有链球菌感染;若3项均阳性，提示风湿活动;若3项均阴性，则多排除有风湿活动期。

【诊断要点及鉴别诊断】

(一)诊断要点：通过心尖区隆隆样舒张期杂音的典型体征，伴左心房增大的心电图或X线表现，一般可作出诊断口超声心动图为确诊依据，并有助判断病变类型和程度。

(二)鉴别诊断：

1.先天性二尖瓣狭窄：是一种罕见的先天性疾病，主要见于幼儿和儿童，常与其他先天性心脏病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形较少见。先天性二尖瓣狭窄呈现症状的时间早，且无风湿热病史，75%在出生后1年内出现症状。常见的症状为呼吸困难等肺淤血症状，严重可出现肺水肿，后期并发肺动脉高压，出现右心衰竭。先天性二尖瓣畸形病变可累及瓣叶、健索及乳头肌等结构，其中最具特征性者为二尖瓣“降落伞状”畸形，诊断主要依靠超声心动图检查。

2.老年性二尖瓣环或环下钙化：是一种老年性退行性病变，表现为二尖瓣纤维肌环及瓣下钙质沉着，使二尖瓣活动受限，一般无明显粘连。多伴有主动脉瓣钙化。临床表现取决于瓣坏钙化的程度。轻度病变者无临床表现;重度病变者二尖瓣的瓣环呈明显增厚钙化活动受限，可合并二尖瓣关闭不全。本病常同时合并窦房结及传导系统退行性变，而呈现缓慢性心律失常，少数患者由于瓣环钙质脱落，发生体循环拴塞。诊断主要依靠胸部X线及超声心动图检查。胸部x线可发现二尖瓣环的钙化影;超声心动图可见在二尖瓣环处的强反射回声团。

3.左心房粘液瘤：是临床上最常见的心脏原发性肿瘤。可发生于任何年龄，但最常见于中年，以女性多见，瘤体部分阻塞二尖瓣口时引起酷似二尖瓣狭窄的表现。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性呼吸困难及眩晕。瘤体碎片脱落可有反复的外周动脉栓塞。二尖瓣舒张期杂音亦与体位改变明显相关，可伴肿瘤扑落音，无开瓣音。超声心动图可呈左心房内云雾样光团的特征性表现，是主要的鉴别诊断依据。

4.功能性二尖瓣狭窄：见于二尖瓣口的血流量及流速增大，如有较大量左向右分流的先天性心脏病〔动脉导管未闭，室间隔缺损等)和高动力循环疾病(甲状腺功能亢进症、贫血等)。严重主动脉瓣关闭不全时，二尖瓣在舒张期受主动脉反流血液的冲击，可在心尖部听到舒张期杂音(Austin-Flint杂音)。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，历时较短，性质较柔和，无渐增性特征，不伴震颤，无第一心音亢进及开瓣膏。

5.急性风湿性心脏炎：心尖区有高调、柔和、易变的舒张期杂音，是风湿热累及心脏时活动性二尖瓣炎的体征，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为左心室扩大，相对性二尖瓣狭窄所致，借助超声心动图可确诊。

6.三尖瓣狭窄：胸骨左下缘可闻及低调隆隆样舒张中晚期杂音，收缩期前增强。吸气时杂音增强。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时减弱。超声心动图可明确诊断。

【治疗原则及方案】

1.一般药物治疗：二尖瓣狭窄的患者，其关键问题在于二尖瓣水平的血流机械性受阻，没有任何药物治疗方法能够缓解这种固定性狭窄。对于轻度二尖瓣狭窄仍维待窦性心律，并且没有任何症状的患者，目前没有恃殊的药物治疗方法。建议避免超体力负荷，如果存在肺淤血的临床症状，限制钠盐摄入和间断口服利尿药是有益的。对二尖瓣狭窄伴窦性心律者，若有劳力性症状且症状出现于快心室率时，减慢心率的药物如b受体阻滞剂以及非二氢吡啶类钙通道阻滞药可能有益，其中b受体阻滞剂可能更有效。口洋地黄类药物对于二尖瓣狭窄而仍为窦性心律者无益;当出现快速心房颤动或右侧心力衰竭时，用洋地黄可控制心室率，缓解症状。对风湿性心脏病患者，应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎，若合并风湿活动，应积极治疗，包括：①一般洽疗:应卧床休息，直至风湿活动消失。防止感冒，避免劳累。②抗生素治疗：首选杀链球菌的抗生素，如青霉素或长效青霉素，长期甚至终身应用。③抗风湿药物。包括水杨酸类药物或糖皮质激素等。

2.介入治疗：经皮二尖瓣球囊成形术，是缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。1984年Inoue等人第一次采用经皮二尖瓣球囊成形术，目前成为症状性风湿性二尖瓣狭窄患者外科手术的替代治疗手段。此方法能明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，术后即刻获得血流动力学的改善，改善临床症状，长期疗效与外科手术类似。操作熟练者并发症发生率低，且不必开胸，患者康复快，近期疗效已肯定。经皮二尖瓣球囊成形术的适应证是：

①中度或重度二尖瓣狭窄〔二尖瓣面积≤1.5cm2)，伴有症状NYHA分级≥II级;无症状但伴肺动脉高压(肺动脉压力静急时>50mmHg或运动时>60mmHg;

②瓣膜形态适合经皮介入术(瓣叶柔韧性尚可，无明显钙化和瓣膜下结构病变);

③无左心房血栓形成;④无重度二尖瓣反流。对高龄、伴有严重心、肺、肾、肿瘤等疾病不宜外科手术、妊娠以及外科分离术后再狭窄的患者也可选用。

3.外科治疗：外科手术方式有二尖瓣分离术和二尖瓣置换术两类。其中一尖瓣分离术有闭式分离术和直视分离术两种，闭式分离术临床己少用。二尖瓣置换术常用机械瓣或生物瓣两种。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗。生物瓣不需抗凝治疗，但可发生感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化而失效。外科手术的适应证：中度或重度二尖瓣狭窄，伴有症状(NYHA分级III-IV级)而不能行经皮二尖瓣球囊成形术的患者(无经皮二尖瓣球囊成形术的技术，或有左心房血栓形成或重度二尖瓣反流等经皮介入术的禁忌证，或瓣膜形态不适合经皮介入术等)则选择外科手术。手术方式宜优先选择二尖瓣分离修补术;若二尖瓣狭窄存在瓣膜严重病变以致不能施行二尖瓣分离修补术，或合并明显二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变者，则应施行二尖瓣置换术。外科手术不推荐用于轻度二尖瓣狭窄的患者。

二、二尖瓣关闭不全

【概述】

二尖瓣装置的4个成分(瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌)以及左心室中任何一部分的结构异常或功能失调均会导致二尖瓣关闭不全。慢性二尖瓣关闭不全的病因在我国以风湿热为最常见。多伴二尖瓣狭窄或主动脉瓣病变，单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见。其他慢性二尖

瓣关闭不全的病因，常见有二尖瓣脱垂综合征、冠心病乳头肌功能障碍、老年退行性瓣膜病、感染性心内膜炎以及左心室显著扩大所造成的相对性二尖瓣关闭不全等;其他少见原因包括先天性畸形、结缔组织疾病和左心房粘液瘤等。急性二尖瓣关闭不全的病因包括：①急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断裂;②感染性心内膜炎致瓣叶毁损或致腱索断裂;③特发性腱索断裂;④胸外伤所致创伤性二尖瓣关闭不全或医源性二尖瓣关闭不全。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：二尖瓣关闭不全的临床症状轻重不一，因起病缓急、病程早晚以及反流量多少等而异。慢性二尖瓣关闭不全，轻度反流者多无明显症状或仅有轻度不适感，严重反流时，由于体循环的供血减少，往往首发症状是乏力易倦、活动耐量减低;由于左心室代偿功能较强，使肺循环压力早期无明显升高，呼吸困难等肺淤血症状则出现较晚。急性肺水肿、咯血均较二尖瓣狭窄少见、风湿性二尖瓣关闭不全，病程发展缓慢，通常从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达10-20年。一旦出现临床症状，则提示左心室代偿功能衰减，病情即可迅速恶化，晚期出现左侧心力衰竭和右侧心力衰蝎症状。急性二尖瓣关闭不全，轻度反流者可仅有轻微劳力性呼吸困难;严重反流由于左心房不能适应急骤的血流动力学改变，肺循环负荷骤然增加，可迅速发生急性左侧心力衰竭，甚至急性肺水肿或心源性休克。

(二)辅助检查：

1.心电图检查：轻度二尖瓣关闭不全者，心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。合并肺动脉高压时，显示右心室肥大。慢性二尖瓣关闭不全病程后期可有心房颇动。

2.X线检查：轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。慢性重度反流显示左心房、左心室明显增大，心脏右缘形成“双房影”。后期左侧心力衰竭时可见肺淤血征，出现肺间质水肿和KerleyB线。肺动脉高压或右侧心力衰竭时，右心室增大，急性二尖瓣关闭不全者旱期出现明显肺淤血征，心影可不增大。

3.心脏超声：用于明确二尖瓣关闭不全的程度、左心室大小和功能、右心宝和左心房大小、肺动脉压力的初始评估;明确二尖瓣关闭不全的病因;中重度二尖瓣关闭不全无症状者的左心室功能进行每年或每半年的随访;二尖瓣关闭不全症状或体征发生变化时对二尖瓣装置或左心室功能进行评估。多普勒超声可于二尖瓣心房侧探及收缩期反流，并测量反流程度。二维超声心动图可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因。风湿性二尖瓣关闭不全者瓣叶反射增强，变厚、腱索和乳头肌增厚增粗，收缩期二尖瓣瓣叶对合不全;由于腱索断裂引起的二尖瓣关闭不全，可见脱索断裂的瓣叶在收缩期呈鹅项样翻转入左心房，舒张期呈挥鞭样迅速从左心房漂向左心室;二尖瓣瓣环钙化者可显示钙化的反光增强回声，重度钙化则显示整个瓣环新月形回声增强。

【诊断要点及鉴别诊断】

(一)诊断要点：临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并伴有左心房和左心室扩大，超声心动图枪查可提供确诊依据。

(二)鉴别诊断：

1.二尖瓣脱垂综合征：是指各种原因使得二尖瓣叶在左心室收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了，病理特征为二尖瓣豁液样变性。典型的心脏听诊特征是心尖区收缩中晚期喀喇音伴收缩晚期杂音。心尖区收缩中晚期喀喇音在第一心音后0.l4s以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致;紧接喀喇音可闻及收缩晚期吹风样杂音，杂音出现越早，出现时间越长，表明二尖瓣反流越严重。超声心动图检查示收缩期二尖瓣瓣叶超过瓣环水平，并突向左心房呈吊床样改变，可明确诊断。

2.乳头肌功能不全：乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因，引起收缩功能障碍，导致二尖瓣关闭不全，轻症可无症状，反流量较大者可有心悸、气短等;急性缺血或腱索断裂者，常出现急性肺水肿及心源性休克。心尖区收缩期杂音是本病最重要的体征。急性乳头肌断裂的杂音具有突然出现的全收缩期和粗糙的特点，常伴有舒张期奔马律或第四心音。超声心动图或左心室造影有助于诊断。

3.功能性心尖区收缩期杂音：可见于高动力循环或高心排血量时，如发热，贫血，甲状腺功能亢进等，原因消除后杂音即消失。此外，正常儿童和青少年在心前区亦可闻及收缩期杂音，短促、柔和，响度在1-2级，不遮盖第一心音，不伴心房和心室扩大。

4.相对性二尖瓣关闭不全：各种病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，从而导致二尖瓣相对关闭不全，而出现心尖区收缩期杂音。可发生于高血压性心脏病、扩张型心肌病、主动脉瓣关闭不全、心肌炎等。

5.左室流出道梗阻杂音：肥厚性梗阻性心肌病，可在胸骨左缘下段或心尖区听到收缩期喷射性杂音，可传导到心底部，常伴有震颇。心电图呈左室肥厚劳损图形。超声心动图可资鉴别，呈室间隔不对称肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

6.三尖瓣关闭不全：胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉怒张伴搏动;肝大并能触及搏动。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。

【治疗原则及方案】

(一)急性二尖瓣关闭不全：外科治疗为根本措施。根据不同情况采取急诊或择期手术。对急性严重二尖瓣关闭不全，内科治疗仅为术前过渡措施，旨在稳定血流动力学，并应尽可能在床旁血流动力学监测下进行。内科治疗的目标为减少二尖瓣反流量，并增加前向血流、减少肺淤血。对血压正常的患者，硝普钠是首选的药物，可通过降低后负荷来降低左心室射血阻力，并减少反流量，增加心排血景，从而产生有益的血流动力学作用。对于前向血流显著减少而致低血压的患.者。硝普钠不宜单独应用，应联合应用多巴胺等药物。对此类患者，主动脉球囊反搏(IABP)可以通过增加前向血流和平均动脉压，同时减少二尖瓣反流量和左心室灌注压，从而稳定血流动力学，为外科手术做准备。如果急性二尖瓣关闭不全的病因是感染性心内膜炎，则确定病原体和有效抗生素的应用是必要的。

(二)慢性二尖瓣关闭不全：

1.药物治疗：无症状、左心室左心房不大、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。对于有明确左心室扩大、左室收缩功能下降或出现肺动脉高压者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。对风湿性心脏病患者，应积极预防链球菌感染与风湿活动。目前无证据应用包括血管紧张素转换酶抑制药在内的血管扩张药，来治疗无症状的左心室功能正常的慢性二尖瓣关闭不全。对于扩张性心肌病或缺血性心肌病所导致的功能性或缺血性二尖瓣关闭不全，可使用b受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。合并房颤心室率疗控制可选用洋地黄、b受体阻断药以及非二氢吡啶类钙通道阻断药，少数情况下可应用胺碘酮。抗凝治疗选用华法林，建议维持INR在2.0-3.0。

2.手术治疗：长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗手术指征为：①中重度二尖瓣关闭不全。②心功能3级以上者。③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下，辅助检查表明心脏进行性增大，左心室射血分数下降。超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm，或舒张期末内径达70mm,射血分数≤50%，及时即应尽早手术治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的病死率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较低。

三、主动脉瓣狭窄

【概述】

主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣膜先天性结构异常和后天病变所致的瓣膜异常，而引起的主动脉瓣口面积减少。可由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常(单叶式、二叶式和四叶式等畸形)或老年性的主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄。成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2，当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口面积<1.0cm2为重度狭窄，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。瓣口面积在1.0-1.5cm2为中度狭窄，1.5-2.0cm2，为轻度狭窄。

【临床表现及辅助检查】

(一)临床表现：

1.呼吸困难：疲乏、无力和头晕是很早期的症状，劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的症状。轻度的左侧心力衰竭可出现气短、呼吸困难，严重者可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，甚或急性肺水肿预后很差。

2.心绞痛：见于60%的有症状患者。常于运动诱发，休息后缓解。随年龄增长，发作更频繁。主要由心肌肥厚心肌需氧量增加以及继发于冠状血管过度受压所致的氧供减少。极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。约有39的患者同时合并有冠心病，进一步加重了心肌缺血。

3.晕厥或眩晕：约1/4有症状的患者发生晕厥。多发生于直立、运动中、运动后即刻或身体向前弯曲时，少数在休息时发生。

4.肠道出血见于严重主动脉瓣狭窄者，原因不明，部分可能是由于血管发育不良、血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。

5.血栓栓塞：多见一老年钙化性主动脉瓣狭窄患者，栓塞可发生于脑血管、视网膜动脉、冠状动脉和肾动脉。

(二)辅助检查：

1.X线检查：左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺淤血的征象。

2.心电图检查：轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图示左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展口左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其他各种程度的房室或束支传导阻滞。

3.心脏超声：超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。全动脉根部扩张。左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心

动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。

4.心导管检查：可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大，左左房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列悄况时应考虑施行左心导管检查：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影;多瓣膜病变手术治疗前。

【诊断要点和鉴别诊断】

(一)诊断要点：临床上发现心底部上动脉瓣区喷射性收缩期杂音，超声心动图检查证实主动脉瓣狭窄，可明确诊断。

(二)鉴别诊断：

1.肥厚梗胆型心肌病：亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(INS助，胸骨左缘第4肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比大于1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣反流。

2.肺动脉瓣狭窄：可于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

3.主动脉扩张：见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第2肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

【治疗原则及方案】

(一)内科治疗

1.一般治疗：轻度主动脉瓣狭窄无症状，无需治疗，适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，以防止晕厥，心绞痛和猝死，要预防风湿热复发和预防感染性心内膜炎。大多数主动脉瓣狭窄是逐步形成并加重的，在此过程中虽长期无症状，但应避免剧烈运动，并定期密切随访检查。包括体检x线胸片、心电图、多普勒超声心动图等，一般每2-3年复查1次，但严重主动脉瓣狭窄者应3-6个月随访1次，必要时需行心导管检查。主动脉瓣狭窄者一旦出现晕厥、心绞痛、左心功能不全等症状，即意味着发展为重度狭窄，此时不能限于内科治疗，而应考虑外科治疗。

2.药物治疗：晕厥、心绞痛或劳力性呼吸困难常是主动脉瓣狭窄的晚期表现，此时内科治疗的效果往往不明显。当出现上述症状时，患者平均寿命为2-4年，并应区别为左心室收缩功能不全或为左心舒张功能不全所致，超声心动图检查可鉴别，并有助于内科治疗。

左心室收缩功能不全用地高辛治疗有效，特别是出现心房颤动时。心力衰竭治疗的另一方面是控制血容量以减少肺充血。利尿药通常有效，但利尿药的使用必须非常谨镇，应避免产生低血容量和低血压。血管扩张药对主动脉瓣狭窄作用有限，如要使用，亦应采取小剂量，可用卡托普利，使用时应注意避免产生低血压。在严重主动脉瓣狭窄合并心力衰竭患者应避免使用硝酸酣类药物，因为其可能导致大脑低灌注和晕厥。主动脉瓣狭窄合井主动脉瓣、或二尖瓣反流者，或冠心病合并主动脉瓣狭窄可考虑谨慎使用血管扩张药。左心室舒张功能不全主要表现为左心室腔正常或变小，左心室收缩力正常，不宜使用强心药和血管扩张药。硝酸甘油对心绞痛发作有效，但剂量宜偏小。

3.介入治疗：经皮逆行插入一根球囊导管通过狭窄的主动脉瓣，然后扩张球囊，挤压瓣叶的钙化，牵拉主动脉瓣环，.从而增加瓣口面积。主要适应证为：

①儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄;②由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克不能耐受手术者;③重度狭窄危及生命需急诊非心脏手术治疗，因有心力衰竭而具极高手术危险者可作为过渡治疗措施;④严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女;⑤严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者。需要注意的是，球囊瓣膜成形术不能代替主动脉瓣置换术。目前国外已经开展了经皮主动脉瓣置换术，国内北京上海有少数医院也开展了此项技术。

4.外科治疗：无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄(平均跨瓣压差>50mmHg)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。近年来研究证实，无症状的成人主动脉瓣狭窄为良性，通常不需要外科手术治疗。反复的多普勒超声检杳发现有瓣膜严重钙化或钙化快速增长的患者，尽管缺少临床症状，也要考虑手术治疗。儿童无症状的先天性主动脉瓣狭窄的，猝死的发生率却很高。因此对儿童患者，一旦峰值跨瓣压差达到75mmHg时，就应考虑手术治疗，如出现临床症状则应该及早手术。

【进展及展望】

主动脉瓣狭窄最近治疗进展主要是经皮主动脉瓣置换手术，但要严格掌握适应证，目前其主要用于外科高危的重度主动脉瓣狭窄高龄患者，或拒绝外科的重度主动脉瓣狭窄的高龄患者。

四、主动脉瓣关闭不全

【概述】

主动脉瓣关闭不全是指主动脉瓣、瓣环受损或主动脉根部扩大，导致主动脉瓣闭合不严，血液从主动脉反向流入左心室。男性患者多见，约占75%;女性患者多同时伴有二尖瓣病变。轻症患者常无明显症状。重症患者可有心悸及身体各部分动脉的强烈搏动感，特别是头部和颈部更为明显。约有5%患者可出现心绞痛。晚期可出现左心功能不全和右心功能不全的表现。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：

1.急性主动脉瓣关闭不全：由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰蝎或出现肺水肿。

2.慢性：轻度者可多年无症状，甚至耐受体力劳动。通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，由明显主动脉瓣关闭不全到出现明显的症状可长达10-15年;一旦发生心力衰竭，则进展迅速。主要症状有：

①最早的主诉为心排血量增加和心脏收缩力增强而发生的心悸、心尖冲动强烈、左胸不适、颈部和头部动脉强烈搏动感等;一旦心功能失代偿则病情常迅速恶化;

②约50%严重反流可发件心纹痛，其发生机制是由于主动脉舒张压降低而使冠状动脉溯注减少。

③约10%可发生猝死，可能与突然发生致命性心律失常有关;

④晚期出现左侧心力衰竭表现。其他症状还包括疲乏，活动耐力下降。出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见，晚期右侧心力衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，裸部水肿，胸腔积液或腹水。

(二)辅助检查：

1.X线检查：急性主动脉瓣关闭不全时心脏大小止常或稍有增大，常有肺淤血和肺水肿征。慢性主动脉关闭不全者心脏明显扩大，典型扩大为左心室向左下扩大，致左心室长轴明显增长，但横径仅略有增加。单纯主动脉瓣关闭不全主动脉钙化不常见。升主动脉扩张较明显，严重主动脉瘤样扩张提示主动脉根部疾病，如马凡氏综合征或中层囊性坏死。

2.心电图检查：慢性常见为左室肥厚、心室内传导阻滞、室性和房性心律失常。急性患者，窦性心动过速和非特异性ST-T改变常见，可有或无左心室肥大。

3.超声心动圈检查：超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值，还有助于病因的判断，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜脱垂，破裂，或赘生物形成，升主动脉夹层分离等。

4.放射性核素检查：放射性核素心室造影可测定左心室收缩、舒张末容量和休息、运动射血分数，判断左心室功能。根据左心室和右心室每搏量比值估测反流程度。

5.磁共振显像：可准确测定反流容量、左心室收缩末期和舒张容量及关闭不全瓣口的大小。

6.主动脉造影：选择性主动脉造影可半定量反流程度，可作为外科手术的参考依据。

【诊断要点及鉴别诊断】

(一)诊断要点：主要依据病史、体征和超声心动图检杳。有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助确诊。主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与GrahamStell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等。主动脉关闭不全的诊断确立后，应对它的病因作进一步分析以便做出全面诊断。

(二)鉴别诊断：

1.肺动脉瓣关闭不全：颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图示右心房和右心室肥大，X线检查肺动脉主段突出。多见于二尖瓣狭窄，亦见于房间隔缺损。

2.主动脉窦瘤破裂：杂音与主动脉瓣关闭不全相似，但有突发性胸痛，进行性右心衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可确诊。

3.冠状动静脉瘘：可闻及主动脉瓣区舒张期杂音，心电图及X线检查多正常，冠状动脉造影可见冠状动脉与肺动脉、右心房、冠状窦或右心室之间有交通。

【治疗原则及方案】

(一)急性主动脉辫关闭不全：外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术)为根本措施。

内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学，应尽最在Swan-Ganz导管床旁血流动力学监测下进行。静脉滴注硝普钠对降低前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排血量有益。血流动力学不稳定者，如严重肺水肿、应立即手术。主动脉夹层即使伴轻或中度反流，也需紧急手术。活动性感染性心内膜炎患者，争取在完成7-10d强有力抗生累治疗后手术，创伤性或人工瓣膜功能障碍者，根据病情采取紧急或择期手术。个别患者，药物可完全控制病情，心功能代偿良好，手术可延缓。但真菌性心内膜炎所致者，无论反流轻重，几乎均需早日手术。

(二)慢性主动脉瓣关闭不全：

1.内科治疗：

①预防感染性心内膜炎，如为风心病应预防风湿热。

②梅毒性主动脉炎应予一个疗程青霉素治疗，

③舒张压>90mmHg者应用降压药。

④无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1-2年随访1次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，亦可使用血管紧张素转换酶抑制药，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间。

⑤左室收缩功能不全出现心力衰竭时应用血管紧张素转换酶抑制药和利尿药.必要时可加用洋地黄类药物。

⑥心绞痛可用硝酸醋类药物。

⑦积极纠正心房颤动和治疗心律失常，主动脉瓣关闭不全患者耐受这些心律失常的能力极差。

⑧如有感染应及早积极控制。

2.外科治疗：无症状(呼吸困难或心绞痛)和左心室功能正常的严重反流不需手术，但需密切随访。下列惜况的严重关闭不全应手术治疗：

①有症状和左心室功能不全者;

②无症状伴左心室功能不全者。经系列无创检查(超声心动图、放射性核素心室造影等)显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术;

③有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF0.15-0.20，LVEDD>)80mm。部分病例〔如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔)可行瓣膜修复术。

五、三尖瓣狭窄

【概述】

最常见病因为风湿性心脏病，单独存在非常罕见，一般与二尖瓣狭窄合并存在。少见病因包括先天性畸形(如三尖瓣下移畸形)、右心房肿瘤、瓣膜钙化、心内膜炎、局限性渗出性心包炎压迫三尖瓣环以及继发于某些系统性疾病等。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：三尖瓣狭窄的临床症状不典型，常被合并的疾病所掩盖，如系统性红斑狼疮，感染性心内膜炎等。其主要表现为心排血量降低引起疲乏，体循环淤血致腹胀，纳差，消瘦等。部分患者因颈静脉搏动强烈而出现颈部不适感。

(二)辅助检查：

1.胸部X线检查：三尖瓣狭窄的胸部x线特征是右房明显扩大、下腔静脉和奇静脉扩张所造成的以右心为主的心脏扩大。肺血管影显著减少。

2.心电图：三尖瓣狭窄心电图改变无特异性，右心房增大，不完全性右束支阻滞和心房颤动常见。

3.超声心动图：是评价三尖瓣结构和运动的有效无创检查方法，对确诊三尖瓣狭窄有高度的敏感性和特异性。三尖瓣狭窄的超声心动图表现：二维超声心动图可见三尖瓣瓣叶增厚，粘连，活动受限，舒张期呈圆拱形，瓣口直径减小;单纯性三尖瓣狭窄右心房明.显增大，但右心室不大;彩色多普勒血流显像可直接显示三尖瓣口的舒张期射流束，通过测定的经三尖瓣口最大血流速度，可计算出跨瓣压差。同时超声心动图也可明确右心腔扩大、三尖瓣脱垂、肿瘤侵犯致三尖瓣环受压.瓣叶错位和赘生物等。食管超声心动图可协助诊断疑难病例。

【诊断要点和鉴别诊断】

(一)诊断要点：其典型心脏听诊表现和体循环淤血的症状和体征，肺淤血的症状无或轻微，要考虑存在三尖瓣病变。

(二)鉴别诊断：三尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音要与引起相似杂音的其他疾病相鉴别，如二尖瓣狭窄、房间隔缺损、右心房黏液瘤等。

【治疗原则及方案】

(一)内科治疗：积极治疗原发系统性疾病，定期随访，预防感染性心内膜炎。限制钠盐摄入，应用利尿药，控制房颤的心率。

(二)外科治疗：包括瓣环成形和三尖瓣置换。如症状明显，右心室平均舒张压达4-5mmHg，和三尖瓣口面积<1.5-2.0cm2时，可作三尖瓣分离术或行人工瓣膜置换术。

六、三尖瓣关闭不全

【概述】

三尖瓣关闭不全大多是继发左心瓣膜疾病引起的功能性改变，少见者如风湿性三尖瓣炎后瓣膜缩短变形，常合并三尖瓣狭窄，先天性Ebstein畸形，感染性心内膜炎所致的瓣膜毁损，三尖瓣脱垂的患者多伴有二尖瓣脱垂，常见于马方综合征。亦可见于右心房黏液瘤，右心室心肌梗死及胸部外伤后.后天性单独的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，此类患者多同时有肺动脉瓣病变。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：三尖瓣关闭不全合并肺动脉高压时才出现心排血量减少和体循环淤血的症状。三尖瓣关闭不全合并二尖瓣疾患者，肺淤血的症状可由于三尖瓣关闭不全的发展而减轻，但乏力和其他心排血量减少的症状可更为加重。

(二)辅助检查：

1.X线检查：可见右心室、右心房增大。右心房压升高者，可见奇静脉扩张和胸腔积液;有腹水者，横隔上抬。透视时可看到右心房收缩期搏动。

2.心电图检查：可示右心室肥厚劳损，右心房肥大，并常有右束支阻滞。

3超声心动圈检查：可见右心室、右心房增大，上下腔静脉增宽及搏动和连枷样三尖瓣。二维超声心动图声学造影可证实反流，多普勒可判断反流和肺动脉高压程度。

【诊断要点和鉴别诊断】

(一)诊断要点：根据典型杂音。右心室、右心房增大及体循环淤血的症状和体征，一般不难做出诊断。

(二)鉴别诊断：应与二尖瓣关闭不全、低位室间隔缺损相鉴别。超声心动图声学造影及多普勒可确诊，并可帮助作出病因诊断。

【治疗原则及方案】

单纯三尖瓣关闭不全而无肺动脉高压，如继发于感染性心内膜炎或创伤者，一般不需要手术治疗。积极治疗其他原因引起的心力衰竭，可改善功能性三尖瓣反流的严重程度。二尖瓣病变伴肺动脉高压及右心室显著扩大时，纠正二尖瓣异常，降低肺动脉压力后，三尖瓣关闭不全可逐渐减轻或消失而不必特别处理。病情严重的器质性三尖瓣病变者，尤其是风湿性而无严重肺动脉高压者，可施行瓣环成形术或人工心脏瓣膜置换换术。临床实践发现，左心瓣膜手术后有些患者三尖瓣关闭不全不减轻反而加重，其原因未明。因此左心瓣膜手术时是否同时进行三尖瓣手术是比较困难的选择。

七、肺动脉瓣狭窄

【概述】

肺动脉瓣狭窄多位先天性，可单独存在或见于房间隔缺损或法洛四联症。风湿病多累及多瓣膜，其他少见的病因有感染性心内膜炎后枯连、类癌综合征、马凡综合征等。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：轻中度肺动脉瓣狭窄，一般无明显症状，其平均寿命与常人相近;重度狭窄者，运动耐量差，可有胸痛、头晕、晕厥。主要体征是肺动脉瓣区响亮、粗糙、吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱伴分裂，吸气后更明显。肺动脉瓣区喷射性喀喇音表明瓣膜无重度钙化，活动度尚可。先天性重度狭窄者，早年即有右心室肥厚，可致心前区隆起伴胸骨旁抬举性搏动。

(二)辅助检查：

1.X线检查：可有右心室肥厚、增大。单纯狭窄者，肺动脉总干呈狭窄后扩张，肺血管影稀疏。

2.心电图：心电图对肺动脉瓣狭窄严重程度的评估有一定的意义。轻中度肺动脉瓣狭窄的心电图一般正常。重度肺动脉瓣狭窄可表现为右房室肥大、电轴右偏和右束支传导阻滞。

3.超声心动图：肺动脉瓣狭窄的超声心动图表现可见肺动脉瓣瓣叶增厚，粘连，可测定其瓣口面积。彩色多普勒血流示自肺动脉瓣口收缩期花色射流束，射流束在主肺动脉内形成喷泉状，射流主要显示为蓝色或多色斑点的镶嵌图像，通过连续多普勒测定可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。经胸壁超声心动图不能明确狭窄部位时，可以进行经食管超声心动图检查。

【诊断和鉴别诊断】

(一)诊断要点：根据肺动脉瓣区典型收缩期杂音、性质及肺动脉瓣区第二心音减弱可作出肺动脉瓣狭窄的诊断。二维超声心动图及右心室X线造影，可帮助鉴别肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄及瓣上狭窄。

(二)鉴别诊断：肺动脉瓣狭窄的收缩期杂音注意与房、室间隔缺损、法洛四联症等鉴别。

【治疗方案及原则】

轻度肺动脉瓣狭窄不需要特殊治疗。积极治疗原发疾病，限制钠盐摄入。发生右侧心力衰竭时，给予洋地黄类药物、血管扩张药以及利尿药减轻症状。先天性肺动脉瓣瓣膜狭窄可行经皮肺动脉瓣扩张术(PBPV)，其主要适应证是：儿童青少年和年轻成人肺动脉瓣狭窄患者，有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥前兆，心导管检查右心室-肺动脉峰压力阶差>30mmHg;无症状儿童青少年和年轻成入肺动脉瓣狭窄患者，心导管检查示右心室-肺动脉峰值压差>40mmHg;无症状儿童青少年和年轻成人肺动脉瓣狭窄患者，心导管检查右心室-肺动脉峰值压差>30-39mmHg。瓣上狭窄及瓣下狭窄不建议行PBPV术。

八、肺动脉瓣关闭不全

【概述】

肺动脉瓣膜关闭不全，多由肺动脉高压导致肺动脉总干扩张所致，常见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。罕见的病因有风湿性单纯肺动脉瓣炎、马方综合征、先天性肺动脉缺如或发育不良，感染性心内膜。

【临床表现和辅助检查】

(一)临床表现：肺动脉瓣关闭不全：在未发生右心衰竭前，临床上无症状。主要体征为肺动脉瓣区舒张早期递减型哈气样杂音，可下传至第4肋间。伴肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。反流量大时，三尖瓣区可闻及收缩前期低调杂音，如瓣膜活动度好，可听到肺动脉喷射音。

(二)辅助检查：

1.X线：肺动脉关闭不全伴肺动脉高压时，可见肺动脉段及肺门阴影，尤其是右下肺动脉影增大。

2.心电图：重度肺动脉瓣关闭不全者可表现为右房室肥大、电轴右偏和右束支传导阻滞。

3.超声心动图：肺动脉瓣关闭不全的超声心动图表现:二维超声心动图可见右心室扩大，室问隔反常运动，瓣环扩大，彩色多普勒血流显像直接显示右心室流出道内的舒张期反流束，反流束起源于肺动脉瓣环，延伸入右心室流出道，反流束主要显示为明亮的红色或蓝色斑点、斑块，当反流速度明显增高时，反流束显示为多色镶嵌的图形。

【诊断要点及鉴别诊断】

(一)诊断要点：根据肺动脉瓣区舒张早期杂音，吸气时增强，可作出肺动脉瓣关闭不全的诊断。多普勒超声可帮助与主动脉瓣关闭不全的鉴别。

(二)鉴别诊断：肺动脉瓣关闭不全的Gram-Steell杂音需要与主动脉关闭不全的舒张早期杂音鉴别，杂音部位、扩大的左心室以及周围血管征有助于明确。

【治疗原则及方案】

1.内科治疗：轻度肺动脉瓣关闭不全不需要特殊治疗。积极治疗原发疾病，限制钠盐摄入。发生右侧心力衰竭时。给予洋地黄类药物、血管扩张药以及利尿药减轻症状。

2.外科治疗：继发于肺动脉高压引起的肺动脉瓣关闭不全可通过外科手术的方法治疗原发疾病如左心瓣膜病，左向右分流先天性心脏病等，肺动脉瓣夭闭不全有望减轻或消失。对于少数严重肺动脉瓣关闭不全导致难治性右侧心力衰蝎时，考虑进行肺动脉瓣膜修复术、瓣膜置换或肺移植手术，瓣膜置换选择生物瓣优于人工瓣膜。

【进展及展望】

经皮肺动脉瓣置换术已用于外科手术风险很高的严重肺动脉瓣关闭不全患者治疗，包括复杂先心病多次外科术后遗留肺动脉瓣严重关闭小全，以及合并多个器官功能不全的老年严重肺动脉瓣关闭不全患者。多个小样本的临床研究已证实了其安全性和对血流动力学的改善。存在的问题是瓣膜的使用时间、栓塞事件、置入的瓣膜对周围组织的影响，以及再发的肺动脉瓣反流和狭窄。