肝硬化
一种或多种病因长期或反复作用,致肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病
(一)病因
病毒感染 |
主要乙、丙或与丁型肝炎病毒感染(我国最常见) |
酒精中毒 |
长期大量饮酒,乙醇及其中间代谢产物(乙醛等)的引发酒精肝→肝硬化(国外最常见) |
胆汁淤积 |
持续肝内、外胆管阻塞→原发性或继发性胆汁性 |
免疫紊乱 |
自身免疫功能异常反应导致自身免疫性肝病 |
毒物药物 |
长期接触工业毒物或药物→中毒性肝炎→肝硬化 |
循环障碍 |
右心衰、缩窄性心包炎、肝V或下腔V阻塞致肝C长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生→肝硬化 |
隐源性 |
原因不明,称为隐源性肝硬化 |
(二)发病机制
门脉高压形成机制:门脉系统阻力和血流量增加是门静脉高压的发生机制。
二、病理
大体形态 |
肝脏早期肿大、晚期明显缩小,质地变硬 |
结节形 态分型 |
小结节性 |
大结节性 | |
混合性,同时存在大、小结节 | |
再生结节不明显性 |
三、临床表现
(一)代偿期
症状缺乏特异性,可有乏力、腹胀、纳差等。肝脏轻度肿大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾呈轻、中度肿大,肝功能正常或轻度异常。
(二)失代偿期——肝功能减退
(1)全身症状
乏力、体重下降,面色晦暗(肝病面容)等
(2)消化系症状
食欲缺乏、腹胀、腹泻等
——门脉高压性胃黏膜病变+肠道菌群+胆盐及酶分泌减少+腹水和脾大所致
(3)出血和贫血:可有牙龈、皮肤、胃肠出血
①肝合成凝血因子减少(主要为Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子);
②血小板质和量异常;
③毛细血管脆性增加;
④DIC
(4)内分泌系统紊乱——三多两少
雌激素、醛固酮、抗利尿激素增加;
雄激素、肾上腺皮质激素减少
后果
性激素紊乱——男性性欲减退、睾丸萎缩、乳腺发育;女性有月经失调等,并出现肝掌蜘蛛痣
醛固酮、抗利尿激素增多——导致钠、水潴留
(二)失代偿期——门脉高压症
脾大 |
脾亢→全血减少 |
侧支循环建立和开放 |
食管与胃底静脉曲张-易上消出血 |
腹壁静脉曲张 | |
痔静脉扩张 | |
腹膜后静脉丛侧支建立 | |
腹水 |
肝硬化失代偿期最突出的表现 |
1.门静脉压力增高(最主要的原因); |
四、并发症
上消大出血 |
最常见并发症, 可诱发肝性脑病 |
感染 |
机体抵抗力低下,并发感染,如自发性腹膜炎(多G-感染)、肺炎、胆道感染及败血症等 |
肝性脑病 |
最严重的并发症(最易死) |
电解质和酸碱平衡紊乱 |
①低钠血症:长期摄入不足、长期利尿、放腹水、抗利尿激素增多(稀释)有关 |
肝癌 |
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肝肾综合征 |
严重肝病+肾衰(少/无尿,低Na+,高BUN),无器质性损(腹水→有效血容量↓→肾小球率过滤↓) |
五、实验室及其他辅助检查
(一)血常规
脾亢时可出现三系减少。
(二)尿常规
代偿期一般无变化,失代偿期可出现尿胆原、尿胆红素、尿蛋白、血尿及尿糖等。
(三)便常规
可出现便隐血。
(四)纤维结缔组织增生的指标
Ⅲ型前胶原多肽、Ⅳ型胶原、透明质酸、板层素等常显著升高。
(五)肝功能试验
代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常。
(六)免疫功能检查
(七)腹水检查
漏出液,若自发性腹膜炎,则介于漏出\渗出之间
(八)超声检查、CT检查等
(九)食管X线造影检查
X线下呈虫蚀样充盈缺损;胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。
(十)内镜检查
可观察静脉曲张部位和程度,急诊胃镜可明确上消化道出血部位及病因,并可进行止血治疗。
(十一)肝组织学检查
若见有假小叶形成,可确诊肝硬化。
六、诊断
病史+临床表现+病理
七、鉴别诊断
略
八、治疗
(一)一般治疗(高热量、高蛋白和维生素丰富)
(二)药物治疗
拉米夫定和干扰素抗病毒+秋水仙碱抗纤维化
(三)腹水的治疗
1.限制钠、水摄入
治疗腹水最主要的基础治疗。钠盐0.5~0.8g/d(氯化钠1.2~2.0g) ;进水量限制在1000ml/d左右
2.增加钠水排泄
限水>4d+体重减少<0.3kg+尿钠<25mmol/L,予利尿
3.放腹水及提高胶体渗透压
4.腹水浓缩回输
5.腹腔-颈静脉引流
(四)门脉高压症的治疗
1.减低门脉高压的药物。
2.介入治疗。
3.手术治疗 主要是降低门脉压力和消除脾功能亢进
(五)并发症的治疗
上消出血 |
尽早用生长抑制素(搞不定)→三腔二囊管 |
自发性腹膜炎 |
支持治疗+抗炎(联合应用,药敏调整,主要对G-兼顾G+) |
肝性脑病 |
详见后 |
功能性肾衰 |
控制诱因+纠正电解质和酸碱平衡+扩容 |
附:肝性脑病的治疗
限制蛋白饮食-减少氨的生成
抗生素-抑制肠道产尿素酶细菌
益生菌-抑制有害菌
促进氨代谢-口服乳果糖可肠道产生乙酸降低PH
调节神经递质-支链氨基酸+GABA/BZ复合受体拮抗剂,氟马西尼
降血氨-谷氨酸钾,精、尿氨酸,苯甲酸钠等
(六)肝移植手术
晚期病人可选用 最可能为肝硬化腹水的是
最可能为结核性腹膜炎腹水的是 B
A.腹水比重<1.016,蛋白=20g/L
B.腹水比重>1.018,李凡他(Rivalta)试验阳性
C.乳糜样腹水
D.腹水细胞总数>1000×106/L,分类以中性粒细胞为主
E.腹水细胞总数为100×106/L,分类以间皮细胞为主
『正确答案』AB
对怀疑肝硬化的患者,一下发现对诊断最有价值的是
A.脾大
B.蜘蛛痣
C.肝功能不正常
D.超声波有密集微小波
E.钡餐检查食管下段有蚯蚓样充盈缺损
『正确答案』E
A.男性乳腺发育
B.食管静脉曲张
C.氨中毒
D.凝血因子减少
E.黄疸
肝硬变时,门静脉高压可引起
肝硬变时,肝脏解毒功能下降表现为
肝硬变时,肝脏激素灭活功能下降表现为
肝硬变时,肝脏合成功能下降表现为
『正确答案』BCAD