第十八章 其他白细胞疾病及其诊断
一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断
二、类白血病反应的实验诊断
三、传染性单核细胞增多症的实验诊断
一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断
1.概念 白细胞减少症(低于4.0×109/L);亦称中性粒细胞减少症。
中性粒细胞减少症:中性粒细胞绝对值低于(1.5~2.0)×109/L;
粒细胞缺乏症:中性粒细胞低于(0.5~1.0)×109/L。
粒系细胞的生成过程
2.血象 白细胞数常在2.0×109/L以下,严重者可低于0.5×109/L。粒细胞尤其是中性粒细胞的百分率极度减少,甚至降到1%~2%或缺如。感染时,粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。 淋巴细胞明显增多,有时单核细胞及浆细胞亦相对增多。红细胞及血小板大致正常。
3.骨髓象 主要表现为粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的中性粒细胞, 但可见原粒及早幼粒细胞,表明粒细胞系成熟障碍,同时幼粒细胞尚伴退行性变化。当病情恢复时,所缺乏的粒细胞相继恢复到正常。
经典例题
粒细胞缺乏症患者发生感染时,外周血中性粒细胞明显的变化是
A.核左移
B.核右移
C.核浆发育不平衡
D.中毒颗粒
E.鼓锤体
『正确答案』D
『答案解析』感染时,粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。
二、类白血病反应
1.概念 指机体受某些疾病或外界因素激发后,造血组织出现的一种异常反应,其血象类似白血病但非白血病,故称类白血病反应(类白反应)。
2.分型
(1)中性粒细胞型:此型最常见。 粒细胞显著增多,白细胞总数超过50×109/L,可伴有中幼粒、早幼粒,甚至原粒细胞出现。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分显著增高。
(2)淋巴细胞型:白细胞增多常为(20~30)×109/L,也有超过50×109/L者,分类淋巴细胞超过40%,并见幼稚淋巴细胞和异型淋巴细胞。
(3)单核细胞型:白细胞总数超过30×109/L,其中单核细胞常超过30%,偶见幼单细胞,表示单核-吞噬细胞系统受刺激或活性增强。
(4)嗜酸性粒细胞型:嗜酸性粒细胞显著增多超过20%,但基本上均为成熟细胞。
3.血象 外周血白细胞计数明显增高,多数超过50×109/L,但一般在120×109/L以下,也有少数白细胞数不增多者。
类白血病反应时,不同类型的白细胞有形态异常。胞质中常有中毒颗粒、空泡、胞核固缩及分裂异常。红细胞和血红蛋白无明显变化, 血小板正常或增多。
4.骨髓象 类白血病反应病人的骨髓象变化不大。白细胞系除增生活跃及核左移外;常有毒性颗粒改变。 少数病例原始和幼稚细胞增多,但无形态畸形。通常红细胞系和巨核细胞系无明显异常。
中性粒细胞型类白血病反应骨髓象
细胞胞质中可见空泡、中毒颗粒
5.细胞化学染色和染色体检验 中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高,Ph染色体阴性。
A.慢粒慢性期NAP阳性率明显减低;
B.类白血病反应中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高。
经典例题
类白血病反应可出现
A.原始粒细胞明显增高
B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C.严重贫血
D.染色体异常
E.血小板明显增高
『正确答案』B
『答案解析』类白血病反应中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高。
三、传染性单核细胞增多症的实验诊断
1.概念 传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM),是由EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病,简称传单。 本病可分为很多的临床类型,常见的有咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、心脏型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型以及腮腺炎型等。
传染性单核细胞增多症的三联征:
不规则发热;咽峡炎;淋巴结肿大
2.血象 白细胞数正常或增多,多为(10~30)×109/L。本病早期中性分叶核粒细胞增生,以后则淋巴细胞增多,占60%~97%,并伴有异型淋巴细胞。 后者于发病第4~5d开始出现,第7~10d达高峰,多数超过10%。白细胞增多可持续数周或数月。红细胞、血红蛋白和血小板多为正常。
Downey将本病的异型淋巴细胞分为三型:①Ⅰ型(泡沫型或浆细胞型);②Ⅱ型(不规则型或单核细胞样型);③Ⅲ型(幼稚型或幼淋巴细胞样型)。
3.骨髓象 多数骨髓无特异性改变, 淋巴细胞可能稍多。可见异型淋巴细胞, 但不如血象改变明显,组织细胞可增多。
4.血清学检查 传染性单核细胞增多症病人,血清中存在嗜异性抗体,该抗体属于IgM,能使绵羊和马的红细胞凝集,故又称嗜异性凝集素。 该抗体不被含有Forssman抗原组织(例如豚鼠肾、马肾)所吸收,因而与正常人血清中的嗜异性Forssman抗体不同。病人嗜异性凝集素阳性反应常在起病后第1~2周出现,第2~3周凝集素滴定度最高,一般能在体内保持3~6个月或更长时间。
传染性单核细胞增多症患者各种抗体的变化示意图。抗病毒壳抗原的IgG抗体(anti-VCA-IgG);抗弥漫型早期抗原抗体(EADIgG);抗EBV核抗原的抗体(anti-EBNA)。
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