2020年临床初级检验技师考试《血液学检验》考点：第十三章

第十三章　骨髓增生异常综合征及其实验诊断

　　一、概述

　　1.概念

　　2.FAB分型

　　二、实验诊断

　　1.血象

　　2.骨髓象

　　3.细胞化学染色

　　4.骨髓活组织检查

　　一、概述

　　1.概念骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

　　2.FAB分型　MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血(refractory anemia，RA);环形铁粒幼细胞难治性贫血(refractory anemia with ring sideroblasts，RARS);原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts，RAEB);转化中的原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts in transformation，RAEB-T);慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia，CMML)。见下表。

　　MDS的分型标准(FAB)

亚型	原始粒细胞（%）		外周血中		骨髓中 环状铁粒幼细胞（%）*
	骨髓	外周血	单核细胞 ×109/L	Auer小体＃
RA	＜5	＜1	不定	（－）	＜15
RAS	＜5	＜1	不定	（－）	＞15
RAEB	5～20	＜5	＜1	（－）	±
RAEB－T	21～30	≥5	＜1	（±）	±
CMML	5～20	＜5	＞1	（－）	±

　　*占红系细胞的百分比

　　#见到Auer小体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEB-T

　　二、实验诊断

　　1.血象　本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项减少，也有1～2项减少，并可见病态造血。

　　(1)红细胞：表现不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血。成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大红细胞、小红细胞，球形、靶形红细胞，嗜多色性红细胞，嗜碱性点彩及(或)有核红细胞。网织红细胞可正常、减少或增高。

　　三系减少

　　MDS血象

(2)白细胞：有不同程度的质和量的变化。白细胞数减少、正常或增多，有少量幼稚粒细胞，中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异形粒细胞(Pelger-Bu t)样变。单核细胞增多，可见不典型的单核细胞，胞内含有空泡。

　　(3)血小板：减少者较多见，少数病例可增多，有大而畸形的火焰状血小板，偶可见小巨核细胞。

　　2.骨髓象　多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。

　　(1)红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。

　　MDS骨髓象，可见多核幼红细胞，核大小不一。

　　MDS-RA骨髓象

　　A.双核幼红细胞，类巨幼样变;B.幼红细胞核碎裂

　　MDS-RA骨髓象

　　A.双核，不规则核幼红细胞;B.四核幼红细胞

　　(2)粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显、颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。

　　MDS骨髓象

　　A.P-H畸形，右边细胞颗粒分布不均;

　　B.RAEB-T视野中央两个原始粒细胞，右下原粒，视野中的晚幼粒细胞胞浆颗粒少

　　MDS-RAEB骨髓象

　　A.巨大的分叶核粒细胞，下方为正常大小的细胞

　　B.视野中可见三个核的幼红细胞;核碎裂的幼红细胞;胞核呈P-H畸形的粒细胞及原粒细胞

　　MDS-RAEB-T骨髓象，可见成堆的原始细胞

　　(3)巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多。小巨核细胞多见， 其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此特点有助于早期诊断。

　　MDS-RAEB骨髓象：A.单个核巨核;B.双核小巨核

　　MDS-RAEB-T骨髓象

　　A.多核巨核细胞，胞浆颗粒减少;B.小巨核细胞

　　3.细胞化学染色　骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　MDS骨髓铁染色：A.细胞外铁增多;B.可见环形铁粒幼红细胞

　　4.骨髓活组织检查　多数病例骨髓造血组织过度增生，主要表现为不成熟粒细胞增多，并有未成熟前体细胞异常定位。

　　正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜表面，MDS时此两种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央。还可见到巨核系形态、定位异常和网状纤维增生等改变。

　　MDS骨髓活组织检查示未成熟前体细胞异常定位，远离骨小梁和血管结构(箭头所指)

　　骨髓病态造血最常见于下列哪种疾病

　　A.骨髓增生异常综合征

　　B.再生障碍性贫血

　　C.缺铁性贫血

　　D.传染性单核细胞增多症

　　E.多发性骨髓瘤

　　『正确答案』A

　　『答案解析』骨髓病态造血最常见于骨髓增生异常综合征。

　　关于MDS，下列叙述不正确的是

　　A.可见未成熟前体细胞异常定位

　　B.预后较好，不会转化为急性白血病

　　C.属于造血干细胞克隆性疾病

　　D.RAEB-T亚型可见原始细胞增多

　　E.RAS亚型铁染色可见环形铁粒幼红细胞增多

　　『正确答案』B

　　『答案解析』MDS可转化为急性白血病。

　　有关MDS，下列哪一条是错误的

　　A.骨髓出现“病态造血”

　　B.“病态造血现象”是MDS所特有的

　　C.部分患者可发展为急性髓系白血病

　　D.WHO对MDS新的分型中取消RAEB-T

　　E.50%患者出现染色体异常

　　『正确答案』B

　　『答案解析』“病态造血现象”并不是MDS所特有的。

　　有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是

　　A.原始巨核细胞

　　B.颗粒型巨核细胞

　　C.幼稚巨核细胞

　　D.小巨核细胞

　　E.产板型巨核细胞

　　『正确答案』D

　　『答案解析』有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是小巨核细胞。

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