急性淋巴细胞白血病及其实验诊断
要点1:
急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL,简称急淋)是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。
要点2:
形态学检查
(1)血象:
红细胞及血红蛋白低于正常,血片中遇见少量幼红细胞。白细胞计数多数增高,可正常或减少。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多,可达90%。血小板计数低于正常,晚期明显减少。
(2)骨髓象:
骨髓增生极度或明显活跃,少数病例呈增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,伴有形态异常,粒细胞系统增生受抑制,红细胞系统增生也受抑制。巨核细胞系显著减少或不见,血小板减少。退化细胞明显增多,篮细胞(涂抹细胞)多见,这是急淋的特征之一。
急性淋巴细胞白血病的FAB分型
细胞学特征 |
第1型(L1) |
第2型(L2) |
第3型(L3) |
细胞大小 |
小细胞为主,大小较一致 |
大细胞为主,大小不一致 |
大细胞为主,大小较一致 |
核染色质 |
较粗,每例结构较一致 |
较疏松,每例结构较不一致 |
呈细点状均匀 |
核形 |
规则,偶有凹陷或折叠 |
不规则,凹陷或折叠常见 |
较规则 |
核仁 |
小而不清楚,少或不见 |
清楚,1个或多个 |
明显,一个或多个,呈小泡状 |
胞质量 |
少 |
不定,常较多 |
较多 |
胞质嗜碱性 |
轻或中度 |
不定,有些细胞深染 |
深蓝 |
胞质空泡 |
不定 |
不定 |
常明显,呈蜂窝状 |
注:小细胞:直径≤12μm,大细胞:直径>12μm
要点3:
细胞化学染色
1)过氧化物酶(POX)与苏丹黑(SB)染色:各阶段淋巴细胞均阴性,阳性的原始细胞小于3%。
2)糖原(PAS)染色:约20%~80%的原淋巴细胞呈阳性反应。
3)酸性磷酸酶(ACP)染色:T细胞阳性,B细胞阴性。
4)其他:非特异性酯酶及溶菌酶均呈阴性反应。
要点4:
免疫学检测
根据膜表面标记,将ALL分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。
T细胞:绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。
B细胞:成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)及B细胞分化抗原CD10、CD19、CD20、CD21和CD22。
要点5:
染色体及分子生物学检验:
大约90%的急淋有克隆性核型异常,其中66%为特异性染色体重排。染色体数目异常可有超二倍体、亚二倍体、假二倍体及正常二倍体。染色体结构异常可见非特异性结构重排6q-、t/del(9p)、t/del(12p)和特异性结构重排。