急性白血病分型
(l)FAB协作组分型。
(2)我国分型:1986年天津会议上又进行了修改,见下表。
要点3:中国急性白血病分型标注
亚型 |
分型标准 |
M0 |
急性髓细胞白血病微分化型,原始细胞≥30%,无T、B淋巴系标记,至少表达一种髓系抗原,免疫细胞化学或电镜MPO阳性 |
M1 |
原始粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。POX或SB(+)的原始细胞>3% |
M2 |
原始粒细胞白血病部分分化型 |
M2a |
骨髓中原始粒细胞30%~90%(NEC),单核细胞<20%,早幼粒以下阶段>10% |
M2b |
骨髓粒系明显增生,异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有1~2个大核仁,核质发育显著不平衡,此类细胞>30%(NEC) |
M3 |
急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(ANC),其胞核大小不一,胞质中有大小不等的颗粒,可见束状的Auer小体,也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分以下两亚型: |
M3a |
粗颗粒型:嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合 |
M3b |
细颗粒型:嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 |
M4 |
粒-单核细胞白血病,按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以下4个亚型: |
M4a |
以原始及早幼粒细胞增生为主,原、幼单及单核>20%(NEC) |
M4b |
以原、幼单核细胞增生为主,原粒+早幼粒细胞>20%(NEC) |
M4c |
具有粒系又具有单核系特征的原始细胞>30%(ANC) |
M4Eo |
除上述特征外,有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞,占5%~30%(此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒) |
M5 |
单核细胞白血病,以分化程度分两亚型 |
M5a |
未分化型,骨髓原单核细胞≥80%(NEC) |
M5b |
部分分化型,骨髄原始和幼稚单核细胞>30%(ANC)。原始单核细胞<80%(NEC),其余为幼单和单核细胞增多 |
M6 |
红白血病,骨髓中红细胞系≥50%,常有形态学异常,红系PAS阳性,原粒细胞(或原单+幼单核细胞)>30%(ANC),或血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中原粒(或原幼单核)细胞≥20%(ANC)。部分病例红系30%~50%,而异常幼红细胞(巨幼样变,双核、多核、核碎裂)>10%也可诊断 |
M7 |
巨核细胞白血病,外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%;原巨核有电镜、细胞化学或单克隆抗体证实;骨髓细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加 |
要点4:
免疫学分型
利用白血病细胞的免疫标志可明确区分ALL和AML,并可进一步鉴定亚型。
(1)T细胞
绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记,CD7为出现早、且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。
目前认为CD7、CyCD3同属于检测T-急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的最敏感指标,但CD7与髓系(急性髓细胞性白血病)有5%~10%的交叉反应,只表达CD7+的不能诊断T-ALL。CD5与部分B淋巴细胞有交叉反应,CD25为激活的T、B细胞的标记。
(2)B细胞
成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)及小鼠红细胞受体(Em),Em为早期成熟B细胞标志。B细胞表面的非特异性标记有HLA-DR、补体C3受体和FC受体等及B细胞分化抗原CD10、CD19、CD20、CD21和CD22。
CD19的反应谱系广,从早前B细胞至前浆细胞,是鉴别全B系的敏感而又特异的标记。CD10为诊断Common-ALL的必需标记,但在少数T细胞和髓系有交叉表达。胞浆CD22(CyCD22)先于膜表达,且出现很早髓系均不表达,证明CyCD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异而敏感的。
浆细胞由成熟B细胞分化而成,失去了SmIg,但胞质有Ig形成,胞质表达CyIg+、浆细胞抗原PC-1+和PCA-1+。
(3)粒-单核细胞
粒-单核细胞有些共有的标记如CD11b、CD31~36、64、68等,这些标记在淋系无交叉表达(个别除外)。CD33、CD13反应谱系较广,亦可表达在细胞质中,且十分稳定。CD14为单核细胞特异的。胞质中CD13(CyCD13)、CD14(CyCD14)、CD15(CyCD15)表达早于膜表面表达,且特异性更强。髓过氧化物酶(MPO)为髓系所特有。
(4)巨核细胞
巨核细胞系分化发育过程中,其特异性标记主要有CD41A(GPⅡb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)以及血小板过氧化物酶(PPO)等。
(5)红细胞
红细胞表面有多种抗原存在,构成独立的血型系统。与红白血病的免疫分型有关的主要是血型糖蛋白A、H和CD71(转铁蛋白受体)。
(6)干细胞和祖细胞
CD34为造血干细胞标记,无系的特异性。
CD38为造血祖细胞的标记。HLA-DR属非特异性抗原,它可表达于干细胞、祖细胞、各分化阶段的B细胞及激活的T细胞。
抗体 |
Ml |
M2 |
M3 |
M4 |
M5 |
M6 |
M7 |
HLA-DR |
+ |
+ |
- |
+ |
+ |
+/- |
+/- |
CD34 |
+ |
+/- |
- |
+/- |
+/- |
- |
+/- |
CD33 |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+/- |
+/- |
CD13 |
+/- |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
未报告 |
CD14 |
- |
+/- |
- |
+ |
+ |
- |
报告 |
CD15 |
- |
+ |
+/- |
+ |
+ |
+/- |
未报告 |
血型糖蛋白A |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
- |
血小板GP |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
Ⅱb/Ⅲa |
|
|
|
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急性白血病的FAB分型与免疫标志物
要点5:
细胞遗传学分型(MIC建议名称如下):
M2/t(8;21);M3/t(15;17);M5a/t(11q);M4Eo/inv(16);M1/t(9;22);M2/t(6;9);M1/inv(3);M5b/t(8;16);M2Baso/t(12p);M4/+4
要点6:
分子生物学分型
白血病的这些特异性染色体易位在分子水平的改变,表现为与白血病发病机制有关的基因重排及各种融合基因(fusion gene)的形成,在病程中比较稳定,是可靠的分子标志。