溶血性贫血概述
要点24：
溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。
要点25：溶血性贫血的分类
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类型 |
疾病名称 |
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红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性） | |
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膜缺陷 |
遗传性球形细胞增多症 |
|
遗传性椭圆形细胞增多症 | |
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遗传性口形细胞增多症 | |
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酶缺陷 |
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 |
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丙酮酸激酶缺陷症 | |
|
葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 | |
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嘧啶5'-核苷酸酶缺陷症 | |
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血红蛋白病 |
珠蛋白生成障碍性贫血 |
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镰状细胞贫血 | |
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不稳定血红蛋白病 | |
续表
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红细胞外来因素所致的溶贫（获得性） | |
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免疫因素 |
自身免疫性溶血性贫血 |
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冷凝集素综合征 | |
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阵发性冷性血红蛋白尿症 | |
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药物诱发的免疫性溶血性贫血 | |
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新生儿同种免疫性溶血性贫血 | |
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溶血性输血反应 | |
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膜缺陷 |
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
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物理因素 |
微血管病性溶血性贫血 |
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心源性溶血性贫血 | |
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行军性血红蛋白尿症 | |
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化学因素 |
砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 |
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感染因素 |
溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染 |
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其他 |
脾功能亢进 |
要点26：血管内溶血和血管外溶血的鉴别
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特征 |
血管内溶血 |
血管外溶血 |
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病因 |
红细胞内缺陷，外因素获得性多见 |
红细胞内缺陷，外因素遗传性多见 |
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红细胞破坏场所 |
血管内 |
单核-吞噬细胞系统 |
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病程 |
急性多见 |
常为慢性，可急性加重 |
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贫血、黄疸 |
常见 |
常见 |
|
肝、脾肿大 |
少见 |
常见 |
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红细胞形态学改变 |
少见 |
常见 |
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红细胞脆性改变 |
变化小 |
多有改变 |
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Hb血症 |
常＞100mg/dl |
轻度增高 |
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Hb尿 |
常见 |
无或轻微 |
|
尿含铁血黄素 |
慢性可见 |
一般阴性 |
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骨髄再障危象 |
少见 |
急性加重时可见 |
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LDH |
增高 |
轻度增高 |
要点27：溶血存在的实验检查
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项目 |
参考值 |
溶血情况 |
|
网织红细胞 | ||
|
计数 |
0.5～1.5% |
↑ |
|
绝对值 |
（24～84）×109/L |
↑ |
|
异形红细胞 |
0～0.6% |
↑ |
|
嗜多色性红细胞 |
0.2%～1% |
↑ |
|
骨髓 | ||
|
红系增生 |
活跃 |
↑↑，间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环 |
|
粒红比例 |
3～5：1 |
缩小或倒置 |
|
胆红素 | ||
|
总胆红素 |
5.1～17.lμmol/L |
↑↑间接胆红素为主 |
|
间接胆红素 |
1.7～10.2μmol/L |
|
|
血清游离Hb |
＜40mg/L |
血管内溶血↑ |
|
血清结合珠蛋白 |
0.5～1.5gHb/L |
↓ |
|
高铁血红素白蛋白 |
－ |
＋ |
|
Hb尿 |
－ |
＋ |
|
Rous试验 |
－ |
＋ |
|
血清乳酸脱氢酶 |
109～245U/L |
↑ |
|
红细胞寿命（51CrT1/2） |
25～35d |
缩短 |
要点27：溶血存在的实验检查
|
项目 |
参考值 |
溶血情况 |
|
网织红细胞 | ||
|
计数 |
0.5～1.5% |
↑ |
|
绝对值 |
（24～84）×109/L |
↑ |
|
异形红细胞 |
0～0.6% |
↑ |
|
嗜多色性红细胞 |
0.2%～1% |
↑ |
|
骨髓 | ||
|
红系增生 |
活跃 |
↑↑，间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环 |
|
粒红比例 |
2～4：1 |
缩小或倒置 |
要点28：不同类型溶血性贫血实验选择
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主要溶血部位 |
疑及的溶血性贫血部位疾病名称 |
筛选/排除试验 |
确诊试验 |
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血管外 |
遗传性球形细胞增多症；遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性口形细胞增多症 |
红细胞形态检查 |
高渗冷溶血试验 |
|
G6PD-CNSHA |
高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验 |
红细胞G6PD活性测定；基因分析 | |
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丙酮酸激酶缺乏症 |
Heinz小体生成试验 |
| |
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嘧啶-5'-核苷酶缺乏症 |
PK荧光斑点试验 |
中间代谢产物测定 | |
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珠蛋白生成障碍性贫血 |
红细胞形态检查 |
红细胞镰变试验 | |
|
温抗体型自身免疫性溶贫 |
红细胞形态检查 |
Coombs试验 | |
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药物致免疫性溶血性贫血（半抗原、自身免疫型） |
红细胞形态检查 |
加药后IAGT | |
|
新生儿同种免疫性溶血症 |
红细胞形态检查；Ret胆红素代谢检查； |
Coombs试验； | |
|
迟发性溶血性输血反应 |
红细胞形态检查； |
Coombs试验 | |
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血管内 |
PNH |
Rous试验 |
Ham试验 |
|
蚕豆病 |
高铁血红蛋白还原试验 |
红细胞G6PD活性测定 | |
|
阵发性冷性血红蛋白尿症 |
Rous试验 |
冷热溶血试验 | |
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药物致免疫性溶血性贫血（奎尼丁型） |
Coombs试验 |
IAGT及加药后的IAGT | |
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急发性溶血性输血反应 |
Coombs试验 |
血型鉴定及不同方法的交叉配血 | |
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微血管病性溶血性贫血 |
细胞形态检查；Ret；血小板计数；血浆游离血红蛋白测定等 |
止血与血栓实验室检查及其他相关检查 |
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