1.诊断急性血管内溶血最有意义的结果是
A、血红蛋白血症和血红蛋白尿
B、红细胞减少
C、尿胆原增加
D、红细胞渗透脆性试验阳性
E、黄疸
参考答案: A
题目解析:尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。
2.下列哪种溶血性贫血是获得性的红细胞膜的缺陷所致
A、遗传性椭圆形红细胞增多症
B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C、微血管病性溶血性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
参考答案: B
题目解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,多为慢性血管内溶血,患者体内存在对补体敏感的红细胞。
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3.不符合溶血性贫血骨髓特征的是
A、粒红比值减低
B、红细胞系统增生显著
C、可见豪焦小体和卡波环等红细胞异常结构
D、常见红细胞系统巨幼变和中性粒细胞核右移
E、骨髓增生明显活跃
参考答案: D
题目解析:巨幼细胞贫血时常见红细胞系统巨幼变和中性粒细胞核右移。
4.下列哪项属于遗传性溶血性贫血
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B、自身免疫性溶血性贫血
C、ABO血型不合溶血性贫血
D、微血管病性溶血性贫血
E、G6PD缺陷症
参考答案: E
题目解析:G6PD缺陷症属于红细胞内在缺陷所致的溶贫,即遗传性溶贫。其余四项都是获得性的。
5.下列哪项符合溶血性贫血
A、缺乏促红细胞生成素
B、缺乏集落刺激因子
C、血红蛋白合成障碍
D、红细胞存活期缩短,破坏增加
E、骨髓造血功能障碍引起
参考答案: D
题目解析:溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短,破坏增加,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。
6.下列组合哪项不符合PNH的实验室检查
A、PNH-尿含铁血黄素试验阳性
B、PNH-抗人球蛋白试验阳性
C、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血
D、PNH-与遗传性无关的疾病
E、PNH-蔗糖溶血试验阳性
参考答案: B
题目解析:PNH诊断的实验室检查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性;或以上试验仅一项阳性,并有肯定的血管内溶血实验室根据或红细胞膜上CD55和CD59表达下降,即可诊断。
7.细胞外铁呈阴性,铁粒幼红细胞占13%,可能是
A、溶血性贫血
B、难治性贫血
C、地中海贫血
D、缺铁性贫血
E、正常骨髓铁粒染色
参考答案: D
题目解析:缺铁性贫血的细胞外铁呈阴性,铁粒幼红细胞小于15%。
8.贫血患者血片示红细胞大小不等,中心淡染;血清铁饱和度16%。最可能的诊断是
A、再生障碍性贫血
B、缺铁性贫血
C、巨幼细胞贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、铁幼粒细胞贫血
参考答案: B
题目解析:缺铁性贫血血常规最主要的变化是红细胞形态大小不等,以小细胞为主,中心浅染区扩大,甚至呈环形。血清铁值在总铁结合力中所占的百分比称为运铁蛋白饱和度,缺铁性贫血时运铁蛋白饱和度降低。
9.男性,65岁,5年前因胃癌行全胃切除术。检验:RBC1.2×1012/L,Hb60g/L,WBC2.8×109/L,血小板55×109/L,MCV129fl,MCH37pg,MCHC340g/L。最可能的诊断是
A、铁性贫血
B、巨幼红细胞贫血
C、溶血性贫血
D、再生障碍性贫血
E、骨髓病性贫血
参考答案: B
题目解析:根据RBC、Hb值可判断出该病人贫血且红细胞下降比血红蛋白更为明显,结合本题干给出的MCV、MCH、MCHC与形态学分类大细胞贫血的诊断标准(MCV>100fl,MCH>34pg,MCHC320~360g/L)相符。
10.下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是
A、丙酮酸激酶缺陷症
B、镰状细胞贫血
C、不稳定血红蛋白病
D、阵发性寒冷性血红蛋白尿症
E、遗传性球形红细胞增多症
参考答案: D
题目解析:阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。
11.关于冷凝集素试验,下列哪项是正确的
A、37℃凝集反应最强
B、0~4℃凝集现象消失
C、抗体IgG
D、为不完全抗体
E、冷凝集综合征患者阳性,效价在1:1000以上
参考答案: E
题目解析:冷凝集素试验临床意义:阳性见于冷凝集素综合征(>1:1000),支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高,但不超过1:1000。