检验主管技师考试易考点试题：红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断

　　1、红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞

　　A.MCV与HCT的比值

　　B.HCT与MCV的比值

　　C.HCT与HB的比值

　　D.容积与表面积的比值

　　E.表面积与容积的比值

　　[答案]E

　　[解析]红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

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　　2、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是

　　A.抗人球蛋白试验

　　B.萘酚酯酶染色

　　C.酸溶血试验

　　D.骨髓铁染色

　　E.过氧化酶染色

　　[答案]C

　　[解析]酸溶血试验可用于鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿。酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿隐血(尿含铁血黄素)试验等，其中两项阳性或一项阳性，可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。但对照阴性，结果才可靠。

　　3、某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%;总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg(+)，Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是

　　A.先天性非溶血性黄疸

　　B.遗传性球形红细胞增多症

　　C.慢性肝病性贫血

　　D.珠蛋白生成障碍性贫血

　　E.自身免疫性溶血性贫血

　　[答案]B

　　[解析]红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等;减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。

　　4、红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度

　　A.高渗葡萄糖溶液的抵抗力

　　B.高渗盐溶液的抵抗力

　　C.低渗盐溶液的抵抗力

　　D.等渗盐溶液的抵抗力

　　E.甘露醇溶液的抵抗力

　　[答案]C

　　[解析]红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

　　5、属于红细胞膜外周蛋白的是

　　A.主体蛋白

　　B.铁蛋白

　　C.糖蛋白

　　D.血红蛋白

　　E.肌动蛋白

　　[答案]E

　　[解析]红细胞膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。外周蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带(4.1～4.5)等。

　　6、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞

　　A.变形性增大

　　B.血沉降率降低

　　C.悬浮稳定性增大

　　D.渗透脆性增大

　　E.血红蛋白含量增大

　　[答案]D

　　[解析]红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

　　7、筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是

　　A.血红蛋白病

　　B.嘧啶-5’-核苷酸缺乏症

　　C.珠蛋白生成障碍性贫血

　　D.遗传性口形红细胞增多症

　　E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　[答案]D

　　[解析]筛选试验选用渗透脆性试验的溶血性贫血包括：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症。

　　8、红细胞渗透脆性减少主要见于

　　A.遗传性球形红细胞增多症

　　B.遗传性椭圆形红细胞增多症

　　C.再生障碍性贫血

　　D.巨幼红细胞贫血

　　E.地中海贫血

　　[答案]E

　　[解析]红细胞渗透脆性的临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　9、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是

　　A.红细胞膜的缺陷

　　B.珠蛋白合成障碍

　　C.脱氧核糖核酸合成障碍

　　D.造血干细胞和造血微环境的损害

　　E.红细胞被血清中抗体或补体所影响

　　[答案]A

　　[解析]红细胞膜的缺陷常见于遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症。

　　10、有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是

　　A.红细胞酶缺陷所致

　　B.自身溶血试验阳性可被ATP纠正

　　C.患者红细胞呈球形

　　D.渗透脆性试验阳性

　　E.自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正

　　[答案]A

　　[解析]遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。