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2019主管检验技师血液学检验考点强化试题:常见出血性疾病的实验诊断_第2页

来源:考试网    2019-04-14   【

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 原发性(特发性)血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病。多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多为主,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长、血小板寿命缩短;血清中有血小板抗体,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

  2、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 ITP的病症特点:起病急骤,常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏(胃肠道、泌尿道)出血等,少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性,多数病例在半年内自愈。多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多为主,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

  3、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 原发性血小板减少性紫癜的血象特征:①血红蛋白及红细胞减少,为正细胞正色素性贫血,血片中可发现有核红细胞,偶尔可见显著球形红细胞,大部分病人有钢盔形、棘形和嗜多色性红细胞,网织红细胞可高达20%;②白细胞总数升高,常有核左移,有的可呈类白血病样;③大多数病人的血小板计数明显减少,一般在(10~50)×109/L之间,并且寿命缩短。

  4、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血小板第3因子(PF3)缺乏症亦称血小板病,系常染色体隐性遗传。患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷,故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血机制异常,表现为白陶土凝血时间延长。

  5、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明显肿大。

  6、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 ITP的诊断只要依赖于临床表现和骨髓检查。在病毒感染后,使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏,使血小板的寿命缩短,导致血小板减少。严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少,化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少。所以ITP的诊断必须做骨髓检查,以排除引起血小板减少的其他疾病。

  7、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 慢性型ITP患者骨髓象的特点:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

  8、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 血小板无力症亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。GPⅡb/Ⅲa是血小板参与聚集功能的主要因素。

  9、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 实验室检查:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多为主,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 原发性(特发性)血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,由于血小板的破坏增加,其计数明显减低。

  11、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 过敏性紫癜缺乏特异性检验结果。发作时可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%~50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验(CFT)阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积,此对确诊较有价值。

  12、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 原发性血小板减少性紫癜的实验室检查可见:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞可增生或正常,急性型患者多以幼稚型增多为主,慢性型患者多以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查可见90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

  13、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 血小板黏附率降低,反映血小板黏附功能低下,见于先天性和获得性血小板功能异常性疾病,如巨大血小板综合征。

  14、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血管性血友病(vWD)是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子(vWF)基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。

  15、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 因子Ⅷ缺乏症可表现为出血时间正常。

  16、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。FⅨ因子缺乏者为乙型血友病。

  17、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症;血友病B或称血友病乙。

  18、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 原发性纤溶亢进临床表现为皮肤出血如大片淤斑,黏膜内脏出血。实验室检查可见:APTT、PT、TT均延长,血浆纤维蛋白原含量减低;血、尿FDP增高;血浆PLG减低或PL活性增高;PAI、α2PI活性减低;t-PA、u-PA活性增高;纤维蛋白肽β1-42水平增高;3P试验阴性,D-二聚体正常。

  19、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 血友病A的临床表现为:患者表现为自发性或轻微外伤后出血。难止出血常发生于负重的大关节腔内(膝、踝、肘、腕、髋、肩关节)和负重的肌肉群内(肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌)。还可发生内脏出血或致命的颅内出血。反复的关节腔内出血是本病的出血特征之一,且常致关节腔纤维组织增生和粘连,造成关节畸形和残疾。

  20、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 原发性纤溶亢进的实验室检查:APTT、PT、TT均延长血浆纤维蛋白原含量减低;血、尿FDP增高;血浆PLG减低或PL活性增高;PAI、α2PI活性减低;t-PA、u-PA活性增高;纤维蛋白肽β1-42水平增高;3P试验阴性,D-二聚体正常。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血友病甲实验室检查为APTT延长,BT、PT、TT正常。

  三、A3/A4

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 APTT延长的最常见疾病为血友病,此时可进一步做纠正试验,即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清,再做APTT,如果正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正,则为因子Ⅷ缺乏。如果吸附血浆不能纠正,其余两者都能纠正,则为因子Ⅸ缺乏。如果三者都不能纠正,则为病理性循环抗凝物质。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 APTT延长的最常见疾病为血友病。通过临床表现及检验结果可以诊断为血友病。

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