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2021年临床检验技师考试《化学检验》知识点辅导:糖代谢先天性异常

来源:中华考试网    2020-10-16   【

糖代谢先天性异常

  (一)糖原代谢异常

  常见的是糖原贮积病,这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所致,使糖原在细胞中过多贮积或糖原分子异常。

  由于缺陷的酶不同,糖原贮积病分为许多型。

  其中Ⅰ型糖原贮积病(也称Von Gierke病)最为常见。

  (二)糖分解代谢异常

  1.丙酮酸激酶(PK)缺乏病

  将导致ATP生成障碍,红细胞发生肿胀,进而发生溶血。

  2.丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

  丙酮酸脱氢酶复合物由三种酶及五种辅助因子组成(NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素和硫辛酸),缺乏复合体中任一亚基都可使丙酮酸不能继续氧化产能,使脑组织不能有效地利用葡萄糖供能,影响了儿童大脑的发育和功能,严重者可导致死亡。

  丙酮酸不能进一步氧化,出现慢性乳酸酸中毒。

  3.磷酸果糖代谢异常:由于缺陷磷酸果糖激酶和果糖二磷酸酶,它们催化的一处底物循环得不到控制,造成ATP大量分解产热。

  (三)G-6-PD缺陷:磷酸戊糖途径不能正常进行。

  G-6-PD为X伴性遗传。G-6-PD催化6-磷酸葡萄糖脱氢生成6-磷酸葡萄糖内酯,脱下的氢由NADP+接受,产生的NADPH在维持红细胞的正常形态与功能方面起重要作用。

  NADPH还能维持还原型谷胱甘肽的水平,保证红细胞的正常形态与功能。

  G-6-PD缺乏使NADPH生成障碍,患者可引起严重的溶血性贫血。

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