2020外科主治医师考试《相关及专业》第十六章考点：胰腺内分泌肿瘤

　　胰腺内分泌肿瘤——罕见考题。

　　(一)胰岛素瘤

　　1.病理

　　胰头、体、尾三部分的发生率基本相等。

　　肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系。

　　诊断恶性的最可靠指标：转移——而不是病理形态!

　　2.临床表现——Whipple三联征。

　　(1)自发性、周期性、发作性低血糖症状，多在空腹或在运动后发作。

　　(2)发作时血糖<2.8mmol/L。

　　(3)口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。

　　【继发症状】低血糖——

　　脑细胞能量缺乏——神志不清，昏迷或昏睡;

　　脑细胞退行性变——记忆力减退、嗜睡、痴呆、幻想、狂躁;

　　儿茶酚胺释放——出冷汗、心慌、面色苍白、震颤。

　　3.诊断：

　　典型者：依据临床表现即可。

　　不典型者：

　　1)反复血糖检测，均低于2.2mmol/L;

　　2)葡萄糖耐量试验——低平曲线;

　　3)饥饿试验，48小时内可诱发症状;

　　4)血胰岛素测定：升高70%以上。

　　4.治疗——尽早手术切除。

　　目的：避免长期低血糖发作——中枢神经不可逆损害。

　　(1)彻底探查胰腺各部——警惕多发肿瘤的存在。

　　(2)术中如未发现肿瘤，可在血糖监测下从左向右分段切除胰腺，直至找到肿瘤和血糖升高为止。

　　如病理证实为胰岛增生——切除80%以上的胰腺组织。

　　(二)促胃液素瘤

　　1.病理

　　多为恶性，有淋巴结或肝转移。

　　可靠的证明：免疫组化学、细胞学检查或从肿瘤中提取出促胃液素。

　　2.临床表现——“顽固性溃疡病”+腹泻。

　　①溃疡部位不典型，可有出血、穿孔或幽门梗阻等并发症，常有溃疡病手术后复发史;

　　②腹泻(10%)。

　　3.诊断：

　　(1)溃疡病手术后复发。

　　(2)溃疡病伴有腹泻，大量胃酸分泌。

　　(3)多发溃疡或不典型位置的溃疡，如远端十二指肠、近端空肠溃疡。

　　(4)溃疡病伴有高钙血症。

　　(5)有多发性内分泌肿瘤家族史。

　　4.治疗——肿瘤切除+全胃切除术。

　　(三)胰高血糖素瘤

　　1.病理

　　胰岛A细胞发生。

　　多为恶性。

　　2.临床症状

　　主要表现：皮肤病变和高血糖——糖尿病-皮炎综合征。

　　皮肤病变的主要特征：坏死性迁移性红斑。

　　多见于腹股沟、会阴、舌部等处。

　　3.治疗

　　和其他胰岛细胞瘤相同。

　　补锌，补充氨基酸——加速皮损愈合。

　　(四)胰致腹泻瘤(肠肽瘤)

　　1.病理

　　80%发生于胰岛D1细胞;20%发生于神经节神经母细胞——儿童。

　　2.临床症状

　　主要表现——水泻，低血钾、无胃酸和低胃酸，面色潮红等。

　　腹泻量：24小时高于1L，可出现倦怠无力、恶心呕吐、腹痛、抽搐、体重下降。

　　严重脱水——肾小管坏死——肾衰。

　　3.治疗——手术切除。

　　多发性内分泌综合征——罕见考题。

　　一个患者身上的多个(通常≥3)内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌而致的内分泌腺功能亢进，称为多发性内分泌腺病(MEA)或多发性内分泌腺瘤(MEN)。

　　根据累及的腺体不同的组合——MENⅠ型和MENⅡ型。

　　(一)MENⅠ型

　　累及腺体按发生的频率排列为：

　　1.甲状旁腺

　　2.胰岛

　　3.垂体

　　4.肾上腺皮质

　　5.甲状腺

　　【记忆·】甲旁胰垂肾上甲。

　　临床表现：

　　1.高血钙、泌尿系结石——甲状旁腺功能亢进。

　　2.低血糖、溃疡病、腹泻——胰腺胃泌素瘤所致。

　　3.肢端肥大——垂体，也可出现垂体功能低下的表现，如泌乳、闭经综合征，性腺功能低下。

　　4.醛固酮增多症——肾上腺皮质功能亢进。

　　5.甲状腺功能亢进症状。

　　(二)MENⅡ型

　　1.分型

　　ⅡA型：甲状腺髓样癌+肾上腺嗜铬细胞瘤。可有甲旁亢。

　　ⅡB型：甲状腺髓样癌+肾上腺嗜铬细胞瘤+黏膜多发性神经瘤。

　　2.临床表现

　　MENⅡA和 MENⅡB共有：

　　①甲状腺髓样癌(多为双侧)——低血钙，但不发生抽搐，面颈部潮红、腹泻。

　　②嗜铬细胞瘤——阵发性高血压。

　　MENⅡB型独有——黏膜多发性神经瘤。

　　多发生在口唇、舌、颊部和眼睑结膜，细小多发。

　　面型可呈Marfan面容——早老面容。

　　3.治疗

　　限于出现临床表现者——手术。

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