患者男性，70岁。双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。既往有前列腺增生病史5

不定项选择题第1题提问：目前作何判断

A.肝豆状核变性

B.特发性震颤

C.帕金森病

D.帕金森综合征

E.帕金森叠加综合征

F.进行性核上性麻痹

G.皮质基底节变性

参考答案：C

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答案解析：帕金森临床表现：运动症状常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢,呈“N”型进展。(1)静止性震颤（2）肌强直（3）运动迟缓（4）姿势步态障碍。2.非运动症状也是十 分常见和重要的临床症状，可以早于或伴随运动症状而发生。（1）感觉障碍（2）自主神经功能障碍（3）精神和认知障碍。
肝豆状核变性：神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。
B.特发性震颤：唯一的症状就是震颤，极少有语调和轻微步态异常。
D.帕金森综合征：帕金森综合征指的是由于脑血管病、食物中毒，全身系统性疾病如肝硬化以及一氧化碳中毒，引起的锥体外系症状的一组疾病。题干未诉原发病史。
E.帕金森叠加综合征：是一组有帕金森病类似的临床表现，又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患。帕金森叠加综合征的病因不清，临床症状类似帕金森病，但症状和病变范围都要比帕金森病广泛，又称多系统变性，它包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥漫性Lewy体病、体位性低血压综合征、纹状体黑质变性病、橄榄-桥-小脑萎缩症等，其中体位性低血压综合征、橄榄-桥-小脑萎缩症、纹状体黑质变性病又称多系统萎缩。多种神经系统损伤表现，题干只表现为帕金森典型表现，可排除。
F.进行性核上性麻痹：是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，隐袭起病，逐渐加重。题干无智力改变。
G.皮质基底节变性：多见执行功能障碍，如运动性失用，亦可见观念性失用，观念运动性失用和结构性失用。部分病人可见失语，认知功能障碍，记忆力减退和视空间技能障碍。可有额叶释放征如摸索反射和强握反射。“异己手”是特征性表现。部分病人可见人格改变，行为异常，缄默，痴呆等。题干无智力改变。
【考点定位】九版神经病学第十四章运动障碍性疾病第一节帕金森病
【知识拓展】

不定项选择题第2题提问：关于帕金森病下述描述正确的是

A.黑质多巴胺能神经元变性缺失

B.乙酰胆碱能神经元变性缺失

C.路易小体形成

D.多巴胺含量降低

E.乙酰胆碱含量降低

F.脑基底节变性

参考答案：

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答案解析：帕金森病基本病变主要有两大病理特征,其--是黑质致密区多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失,（A对）出现临床症状时丢失至少达50%以上。由于帕金森病患者的黑质多巴胺能神经元显著变性丢失,黑质-纹状体多巴胺能通路变性，纹状体多巴胺递质水平显著降低（D对）。
其二是在残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体（C对）,由细胞质蛋白质所组成的玻璃样团块,其中央有致密的核 心,周围有细丝状晕圈。a-突触核蛋白、泛素、热休克蛋白是形成路易小体的重要成分,阐明这些重要成分的改变在帕金森病发病机制中的作用已成为目前的研究热点。
脑基底节变性可见进行性帕金森综合征。本题是帕金森病。
【考点定位】九版神经病学第十四章运动障碍性疾病第一节帕金森病
【知识拓展】帕金森病的主要病理改变是黑质纹状体多巴胺能通路变性。以亨廷顿病为代表的各种舞蹈症的主要病变部位在纹状体,投掷症的病变部位在丘脑底核。但某些以运动障碍为主要表现的疾病,其病变部位尚未明确,如特发性震颤、肌张力障碍等。

不定项选择题第3题提问：帕金森病有以下哪些特征

A.意向性震颤

B.眼角膜K-F环

C.Myerson征

D.眼睑阵挛

E.眼睑痉挛

F.写字过小征

G.写字过大征

参考答案：

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答案解析：运动症状(1)静止性震颤（2）肌强直（3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。体检见面容呆板,双眼凝视,瞬目减少{C、D、E对},酷似“面具脸”(maskedface)，患者全身肌肉受影响，上脸提肌亦可因此出现痉挛或阵挛;口、咽、腭肌运动徐缓时,表现语速变慢,语音低调;书写字体越写越小，呈现“小字征”(micrographia);做快 速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。{F对}（4）姿势步态障碍。2.非运动症状也是十 分常见和重要的临床症状，可以早于或伴随运动症状而发生。（1）感觉障碍（2）自主神经功能障碍（3）精神和认知障碍。
A见于意向性震颤
B见于肝豆状核变性
【考点定位】九版神经病学第十四章运动障碍性疾病第一节帕金森病
【知识拓展】纹状体中多巴胺与乙酰胆碱(ACh)两大递质系统的功能相互拮抗,两者之间的平衡对基底核运动功能起着重要调节作用。纹状体多巴胺水平显著降低,造成乙酰胆碱系统功能相对亢进。这种递质失衡及皮质-基底核丘脑-皮质环路活动紊乱和肌张力增高、动作减少等运动症状的产生密切有关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统的多巴胺水平的显著降低是智能减退、情感障碍等高级神经活动异常的生化基础。多巴替代治疗药物和抗胆碱能药物对帕金森病的治疗原理正是基于纠正这种递质失衡。

不定项选择题第4题提问：此患者可选用哪些药物

A.安坦

B.金刚烷胺

C.左旋多巴

D.复方左旋多巴

E.溴隐亭

F.D-青霉胺

G.氟派啶醇

H.巴氯芬

I.肉毒素A

J.心得安

参考答案：

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答案解析：老年(≥65岁)患者,或伴智能减退:首选复方左旋多巴,必要时可加用DR激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。苯海索尽可能不用,尤其老年男性患者，因有较多副作用,除非有严重震颤，并明显影响患者的日常生活能力。
即选BDE
【考点定位】九版神经病学第十四章运动障碍性疾病第一节帕金森病
【知识拓展】老年前(<65岁)患者,且不伴智能减退,可有如下选择:①非麦角类DR激动剂;②MA0-B抑制剂,或加用维生素E;③金刚烷胺:若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则可选用抗胆碱能药;④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶( COMT)抑制剂，即达灵复( Stalevo) ;⑤复方左旋多巴:一般在①②③方案治疗效果不佳时加用。首选药物并非完全按照以上顺序,需根据不同患者的情况,而选择不同方案。若顺应美国、欧洲治疗指南应首选①方案,也可首选②方案,或可首选④方案;若由于经济原因不能承受高价格的药物，则可首选③方案;若因特殊工作之需,力求显著改善运动症状,或出现认知功能减退,则可首选⑤或④方案,或可小剂量应用①.②或③方案时，同时小剂量合用⑤方案。

不定项选择题第5题提问：帕金森后期L-Dopa迟发合并症包括

A.精神症状

B.痴呆

C.异动症

D.剂末恶化

E.开关现象

F.语言痉挛

参考答案：

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答案解析：运动并发症的治疗运动并发症(症状波动和异动症)是中晚期患者常见的症状,也是最棘手的治疗难题。(1)症状波动的治疗:症状波动主要有两种形式:①疗效减退或剂末现象②“开关”现象。(2)异动症的治疗:异动症又称为运动障碍 ,常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作,可累及头面部、四肢、躯干。主要有三种形式:①剂峰异动症②双相异动症③肌张力障碍。(3)步态障碍的治疗:有些PD患者会出现开步及转身困难(冻结步态)。
非运动症状的治疗(1)睡眠障碍:睡眠障碍主要包括失眠、快 速眼动期睡眠行为异常(RBD)、白天过度嗜睡(EDS)。频繁觉醒可能使得震在浅睡眠期再次出现,或者夜间运动不能而导致翻身困难,或者夜尿增多。(2)感觉障碍:主要有嗅觉减退、疼痛或麻木,不宁腿综合征(RLS)。(3)自主神经功能障碍:最常见有便秘,其次有泌尿障碍和体位性低血压等。(4)精神障碍:精神症状表现形式多种多样,如生动的梦境、抑郁焦虑、错觉、幻觉、欣快、轻躁狂、精神错乱和意识模糊等。
选ACDE
【考点定位】九版神经病学第十四章运动障碍性疾病第一节帕金森病
【知识拓展】帕金森用药原则以达到有效改善症状,提高工作能力和生活质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗,不仅可以更好地改善症状，而且可能达到延缓疾病的进展。坚持“剂量滴定"以避免产生药物急性副作用,力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果"的用药原则,可避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率;治疗应遵循--般原则,也应强调个体化特点,不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点(是以震颤为主,还是以强直少动为主)和疾病严重度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用患者的意愿、经济承受能力等因素。尽量避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症。

涉及考点

主治医师内科考试大纲

四、专业实践能力