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男,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染

来源:来源:焚题库 [2020-06-18] 【

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    共享题干题男,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm;检验结果:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%氯化钠溶液

    单选题第1题本例溶血性贫血发病机制为

    A.获得性红细胞膜缺陷

    B.遗传性红细胞膜缺陷

    C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

    D.珠蛋白肽链合成减少

    E.红细胞自身抗体产生

    参考答案:B

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    答案解析:

    单选题第2题属于上述发病机制的溶血性贫血是

    A.遗传性球形红细胞增多症

    B.G6PD缺乏症

    C.珠蛋白生成障碍性贫血

    D.PNH

    E.高铁血红蛋白血症

    参考答案:A

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    答案解析:

    单选题第3题如果本例诊断为上题中的疾病,则下列说法中正确的是

    A.为常染色体隐性遗传性疾病

    B.自身溶血试验溶血>5%,加ATP不能减轻溶血

    C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加,红细胞寿命缩短

    D.可分为水肿细胞型,干细胞型和其它型

    E.病变来源于造血干细胞的突变,是一种克隆病

    参考答案:C

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    答案解析:

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