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患者男52岁因骨痛3个月加重伴乏力2个月来诊〖者于3个月前无明显诱因感到胸肋部腰

来源:焚题库 [2022-01-11] 【

类型:学习教育

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    共享题干题患者男,52岁,因“骨痛3个月,加重伴乏力2个月”来诊。患者于3个月前无明显诱因感到胸肋部、腰背部和双下肢疼痛,活动时加重;近2个月疼痛逐渐加重,给予按摩、针灸等治疗无好转,伴活动性乏力、气促。当地查血常规示贫血;胸部CT:胸肋骨骨质密度普遍性减低,左侧第5前肋可见骨皮质不连续;放射性核素骨扫描:全身诸骨可见多发广泛骨质破坏,以颅骨、肋骨、胸腰椎和近端四肢骨为著,病变部位示踪剂明显不均匀浓聚,代谢增高。发病以来患者食欲减退,体重下降约6kg,诉排尿泡沫增多。既往体健,无特殊病史。查体:一般情况尚可,贫血貌,表浅淋巴结未扪及,脊柱无压痛和明显叩击痛,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,心律规则,无杂音,腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及,双下肢轻度压凹性水肿。实验室检查:白细胞8.8×109/L,血红蛋白76g/L,血小板205×109/L;尿常规:蛋白质(++),隐血(-);血生化检查:总蛋白48.60g/L,白蛋白27.60g/L,尿素氮10.1mmol/L,肌酐189μmol/L,乳酸脱氢酶165U/L,β2-微球蛋白6.54mg/L,血电解质,肝、肾功能大致正常。

    不定项选择题第1题为确诊和判断预后,进一步检查是

    A.M蛋白鉴定

    B.骨髓穿刺形态学+流式细胞仪免疫表型检测

    C.骨髓活检+免疫组织化学

    D.染色体核型+荧光原位杂交技术(FISH)检测

    E.胸、腹部CT

    F.全身骨骼X线片

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    答案解析:

    不定项选择题第2题提示患者免疫学检查:IgG 6.15 g/L,IgA 0.45 g/L,IgM 0.26 g/L;血清κ轻链23.26 g/L,λ轻链1.65 g/L。血清免疫固定电泳:在γ区可见一条单克隆IgDκ成分。24小时尿轻链定量:2.35g。骨髓涂片:骨髓增生活跃,浆细胞比例增多,以成熟浆细胞为主,占11.5%。骨髓免疫表型:R7占有核细胞3.76%,表达CD38、CD138、CD56、κ轻链,而CD19、CD20阴性。患者的完整诊断包含

    A.多发性骨髓瘤IgDκ

    B.D-S分期ⅡA期

    C.D-S分期ⅡB期

    D.D-S分期ⅢB期

    E.国际分期系统(ISS)分期Ⅲ期

    F.ISS分期Ⅱ期

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    答案解析:

    不定项选择题第3题提示染色体核型正常,荧光原位杂交技术(FISH)检查:RB1、t(4;14)阳性,del(17p)阴性。目前研究结果推荐的理想诱导治疗方案包括

    A.硼替佐米+地塞米松(VD方案)

    B.硼替佐米+阿霉素+地塞米松(PAD方案)

    C.硼替佐米+雷利度胺(根据肌酐清除率调整剂量)+地塞米松(VRD方案)

    D.长春新碱+阿霉素+地塞米松(VAD方案)

    E.马法兰+泼尼松(MP方案)

    F.MP方案+沙利度胺

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    不定项选择题第4题提示患者4个疗程硼替佐米+阿霉素+地塞米松(PAD方案)诱导治疗后获得部分缓解(PR),肾功能恢复正常,无明显外周神经毒性,与其同胞弟弟人类白细胞抗原(HLA)配型完全相合。推荐的诱导后治疗包含

    A.以马法兰200mg/m2±硼替佐米为预处理方案后自体造血干细胞移植(HDT/ASCT)治疗

    B.马法兰+泼尼松(MP方案)+沙利度胺

    C.若第1次自体造血干细胞移植(HDT/ASCT)后治疗反应≥非常好的部分缓解(VGPR),随后给予硼替佐米或雷利度胺维持治疗

    D.若第1次HDT/ASCT后治疗反应<VGPR,则行第2次HDT/ASCT或同胞供者减低剂量预处理(RIC)的异基因造血干细胞移植治疗;第2次HDT/ASCT后予以硼替佐米或雷利度胺维持治疗

    E.马法兰+泼尼松(MP方案)

    F.停止治疗,观察

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    涉及考点

    血液病学(副高)考试大纲

    章节练习

    多发性骨髓瘤