类型：学习教育
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共享题干题患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
不定项选择题第1题本病可初步怀疑为
A.血友病
B.ITP
C.Vwd
D.过敏性紫癜
E.维生素K缺乏症
参考答案：E
答案解析：无
不定项选择题第2题患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为
A.血友病甲因子缺乏
B.血友病乙因子缺乏
C.先天性因子缺乏症
D.血友病甲因子缺乏
E.vWD因子稳定性降低
参考答案：A
答案解析：无
不定项选择题第3题本病产前诊断的最佳指标为
A.有家族史
B.黏膜、关节出血
C.STGT及纠正试验结果
D.因子活性促凝活性测定
E.基因诊断
参考答案：E
答案解析：无
不定项选择题第4题与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为
A.血友病乙
B.先天性Ⅺ因子缺乏症
C.严重肝病
D.维生素缺乏
E.vWD
参考答案：E
答案解析：无
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