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共享题干题 11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。
不定项选择题第1题应首先考虑诊断为
A.地中海贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.白血病
D.G-6-PD缺陷
E.肝炎
参考答案:A
答案解析:无
不定项选择题第2题为明确诊断,应做何检查
A.血红蛋白分析
B.G-6-PD活性测定
C.乙肝两对半
D.骨髓细胞学检查
E.血清铁蛋白测定
参考答案:A
答案解析:无
不定项选择题第3题若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系
A.轻型α地中海贫血
B.中间型α地中海贫血
C.重型α地中海贫血
D.重型β地中海贫血
E.中间型β地中海贫血
参考答案:B
答案解析:无
不定项选择题第4题下列治疗不正确的是
A.抗感染
B.输血
C.口服铁剂
D.增强营养
E.试口服羟基脲
参考答案:C
答案解析:无
不定项选择题第5题患儿致病的分子学基础是
A.缺失2个α珠蛋白基因
B.缺失3个α珠蛋白基因
C.缺失4个α珠蛋白基因
D.β°纯合子
E.β+β°杂合子
参考答案:B
答案解析:无
不定项选择题第6题若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是
A.是α地中海贫血的肯定携带者
B.是β地中海贫血的肯定携带者
C.可能是健康者
D.可能是重型β地中海贫血患者
E.以上都不对
参考答案:A
答案解析:无
С
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