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患者男14岁自幼常见皮下淤斑皮肤碰破后出血不止

来源:来源:焚题库 [2020-12-31] 【

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    共享题干题患者男,14岁,自幼常见皮下淤斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4min;凝血时间(普通试管法)18rain;APIT(手工法)60s(正常对照42s);Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。

    不定项选择题第1题本病可初步怀疑为

    A.血友病

    B.ITP

    C.Vwd

    D.过敏性紫癜

    E.维生素K缺乏症

    参考答案:E

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    答案解析:

    不定项选择题第2题患者STGT35s(正常对照14s),可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正,加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为

    A.血友病甲因子缺乏

    B.血友病乙因子缺乏

    C.先天性因子缺乏症

    D.血友病甲因子缺乏

    E.vWD因子稳定性降低

    参考答案:A

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    答案解析:

    不定项选择题第3题本病产前诊断的最 佳指标为

    A.有家族史

    B.黏膜、关节出血

    C.STGT及纠正试验结果

    D.因子活性促凝活性测定

    E.基因诊断

    参考答案:E

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    答案解析:

    不定项选择题第4题与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为

    A.血友病乙

    B.先天性Ⅺ因子缺乏症

    C.严重肝病

    D.维生素缺乏

    E.vWD

    参考答案:E

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