患儿男9个月因发现心脏杂音7月余入院〖儿于

不定项选择题第1题关于William综合征，以下正确的是( )

A.基因排列失常而造成的先天性疾病

B.有明显的脸部特征，鬼精灵面容

C.通常智力正常

D.常合并心脏畸形，尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄

E.肺动脉远端分支细小

F.常合并右心发育不良

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不定项选择题第2题常用的矫治主动脉瓣上狭窄的方法有( )

A.切除狭窄部，主动脉端端吻合

B.纵向切开狭窄处，椭圆形心包补片修补扩大

C.倒"Y"型切口，用相似形状的心包补片扩大

D.横断狭窄处，垂直切开三个主动脉窦部，分别用3块心包片修补扩大

E.切除狭窄部，人造血管移植

F.导管球囊扩张术

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不定项选择题第3题(提示 手术中应用倒"Y"型切口切开主动脉瓣上狭窄处，用倒"Y"型心包补片修补扩大瓣上狭窄。)手术中应该注意的问题有( )

A.手术先垂直切开瓣上主动脉，切口分别向下延长至右冠窦和无冠窦

B.手术先垂直切开瓣上主动脉，切口分别向下延长至右冠窦和左冠窦

C.右冠窦切口位于右冠开口的左侧

D.右冠窦切口位于右冠开口的右侧

E.切口边缘靠近右冠开口，注意避免损伤

F.切口边缘靠近左冠开口，注意避免损伤

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不定项选择题第4题(提示 术前心脏CT检查提示：升主动脉瓣上狭窄，主动脉根部呈"蒜头"样改变，窦管交界处明显狭窄，肺动脉瓣及瓣上狭窄，远端分支细小。左冠脉开口可疑狭窄。患儿停机顺利，送返ICU，但术后6小时突发心跳骤停，抢救无效死亡。)病例死亡讨论时应考虑的可能的死亡原因有( )

A.突发性室性心律失常

B.存在左冠开口狭窄

C.术中左心室排气不彻底，冠脉进气

D.残余主动脉瓣上狭窄

E.缝线牵拉影响右冠脉开口

F.心功能衰竭

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