珠蛋白生成障碍性贫血包括

A.不稳定血红蛋白病

B.轻型α珠蛋白生成障碍性贫血

C.血红蛋白H病

D.血红蛋白Barts病

E.中间型β珠蛋白生成障碍性贫血

参考答案：BCDE

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答案解析：珠蛋白生成障碍性贫血包括：1.镰状细胞性贫血（HbS病）为HbAβ链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS（Hbα2β26谷→缬）。HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。2.珠蛋白生成障碍性贫血（1）α-珠蛋白生成障碍性贫血：α-/--或-α/--HbH病；α0/α0 HbBart病（2）β-珠蛋白生成障碍性贫血，因此选项BCDE正确。不稳定血红蛋白病属于结构性血红蛋白病。因此选项A错误。
【考点定位】本题出自临床血液学检验第十一章血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断血红蛋白病的实验诊断


【知识拓展】血红蛋白病分类

涉及考点

临床医学检验临床血液（正高）考试大纲

章节练习

临床血液检验