类型：学习教育
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共享题干题患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。
不定项选择题第1题患者此次检查，不太可能出现的结果是（ ）
A.24h尿铜正常
B.铜蓝蛋白恢复正常
C.肝功能正常
D.凝血功能正常
E.血常规正常
F.血清铜恢复正常
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第2题肝豆状核变性的常见症状不包括( )
A.震颤
B.偏侧肢体瘫痪
C.构音障碍
D.癫痫
E.肌张力障碍
F.共济失调
G.复视
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第3题系统回顾及家族史中与本病有关的是( )
A.骨关节疼痛
B.血尿
C.氨基转移酶升高
D.母亲有精神异常史
E.兄弟死于急性重型肝炎
F.男性
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第4题如果静脉驱铜，可选用( )
A.青霉胺
B.BAL
C.曲恩汀
D.EDTA
E.二巯基丙磺酸
F.二巯基丁二酸
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第5题如果患者希望减少青霉胺的用量，应参考的指标为( )
A.颅脑MRI
B.24h尿铜
C.铜蓝蛋白水平
D.血清铜含量
E.K-F环
F.B型超声肝硬化程度
参考答案：B
答案解析：无
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