患者女，10岁，因“上腹不适，乏力

不定项选择题第1题该患者诊断首先考虑

A.半乳糖血症

B.高胰岛素性低血糖

C.糖原累积症

D.生长激素缺乏症

E.肝豆状核变性

F.肝癌

参考答案：C

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答案解析：无

不定项选择题第2题该病形成机制是

A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B.磷酸果糖激酶缺陷

C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D.肝不能正常合成铜蓝蛋白

E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F.缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶

参考答案：E

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答案解析：无

不定项选择题第3题为病因诊断，不必要进行的临床检查是

A.血气分析、血生化、尿酸

B.肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶

C.尿有机酸

D.血氨和乳酸

E.腹部B超/CT

F.颅脑CT

参考答案：

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答案解析：无

不定项选择题第4题为明确诊断，需进一步检查(提示　经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。)

A.胰高血糖素试验

B.肾上腺素试验

C.葡萄糖耐量试验

D.肝组织活检、糖原染色

E.肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F.颅脑CT

参考答案：

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答案解析：无

不定项选择题第5题该患者的治疗原则主要是

A.纠正酸中毒

B.降低尿酸水平

C.保持血糖于正常水平

D.补充葡萄糖-6-磷酸酶

E.肝移植

F.血液透析

参考答案：C

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答案解析：无

涉及考点

医学高级题库内科(正高)考试大纲

内分泌和代谢疾病