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共享题干题患者女，59岁。因“发现血小板减少10年，间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板（20～40）×109/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×109/L，血小板35×109/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。
不定项选择题第1题该患者的可能诊断为
A.再生障碍性贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.低增生性白血病
D.脾功能亢进
E.骨髓纤维化
F.营养性贫血
G.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
H.骨髓病性贫血
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第2题为明确诊断，需做的检查有
A.骨髓活检
B.染色体核型分析
C.抗可提取性核抗原（ENA）抗体谱
D.巨核细胞酶标
E.中性粒细胞碱性磷酸酶活性（N-ALP）
F.脾活检
G.血清促红细胞生成素（EPO）水平测定
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第3题提示骨髓活检：纤维组织广泛增生，网状纤维染色（+++）。染色体核型：47，XX，+8［15］。中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）活性：阳性率92%，阳性指数220。该患者目前的治疗可选用
A.糖皮质激素
B.雄激素
C.脾切除
D.沙利度胺
E.脾放射治疗
F.造血干细胞移植
参考答案：
答案解析：无
涉及考点
血液病学(副高)考试大纲
章节练习
原发性骨髓纤维化
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