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共享题干题男性,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。检验:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液。全溶为46%氯化钠溶液
不定项选择题第1题本例溶血性贫血发病机制为
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽链合成减少
E.红细胞自身抗体产生
参考答案:B
答案解析:无
不定项选择题第2题属于上述发病机制的溶血性贫血是
A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.PNH
E.高铁血红蛋白血症
参考答案:A
答案解析:无
不定项选择题第3题如果本例诊断为上题中的疾病,关于该疾病的正确叙述是
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.自身溶血试验溶血>5%,加ATP不能减轻溶血
C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加,红细胞寿命缩短
D.可分为水肿细胞型,干细胞型和其他型
E.病变来源于造血干细胞的突变,是一种克隆病
参考答案:C
答案解析:无
不定项选择题第4题下列各项检查对诊断该病都较有价值,需除外
A.外周血涂片检查
B.红细胞直径测定
C.红细胞厚度测定
D.骨髓涂片检查
E.红细胞渗透脆性试验
参考答案:D
答案解析:无
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