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幼儿型多囊肾死亡原因较多为

来源:焚题库 [2022-01-13] 【

类型:学习教育

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    多项选择题幼儿型多囊肾死亡原因较多为

    A.呼吸功能衰竭

    B.营养不良和酸中毒

    C.脑出血

    D.高血压

    E.肝功能衰竭

    参考答案:BE

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    答案解析:(1)婴儿型多囊肾(ARPKD)属常染色体隐性遗传,为6号常染色体上的PKHD1基因突变,常伴有肝、脾或胰腺囊肿。发病率为1/10000,儿童期可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。 (2)对肾功能正常的病人,采用对症及支持疗法,包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。 (3)伴有结石梗阻者施行取石术解除梗阻。 (4)囊肿去顶术对降低血压、减轻疼痛和改善肾功能的效果尚存争议。 (5)晚期出现尿毒症需长期透析治疗。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血、感染者,在施行肾移植前宜切除患肾。