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共享题干题 患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6 cm，边钝，质中等；脾肋下约5 cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb 80g/L，WBC10.8×109/L，N 0.64、L 0.36，ALT 45 U/L，AST 26 U/L，ALP 14 U/L，总蛋白57 g/L，白蛋白32 g/L，球蛋白25 g/L。BUN 7.0 mmol/L，空腹血糖5.3 mmol/L，蛋白质电泳:白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。
不定项选择题第1题应考虑诊断的疾病包括
A.脾功能亢进
B.慢性粒细胞白血病
C.尼曼-匹克病
D.多发性骨髓瘤
E.先天性营养不良
F.急性上呼吸道感染
G.感染性贫血
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第2题为进一步明确诊断,该患者还应做的检查包括
A.外周血细胞显微镜分类
B.骨髓细胞学检查
C.神经鞘磷脂酶活性检测
D.肌张力检测
E.腹部超声波检查
F.外周血染色体检查
G.骨髓铁染色
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第3题若该患者为尼曼-匹克病,具有诊断价值的指标是
A.泡沫样组织细胞
B.充满脂质的泡沫细胞
C.神经鞘磷脂酶的活性降低
D.β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%
E.肌张力低下
F.血小板计数减少
G.X线骨骼像显示中至重度多发性骨发育不全
H.唾液酸酶活性减低
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第4题对尼曼-匹克细胞，叙述正确的是
A.细胞体积大，直径为20～100 μm
B.有一个居中位胞核
C.PAS染色空泡中心常呈阴性，泡壁阳性
D.酸性磷脂酶强阳性
E.电镜下小泡周围有部分膜层结构环绕
F.电镜检查胞质中可见包涵体
G.胞核一个或多个，偏心位
H.胞质丰富，染淡蓝色
参考答案：
答案解析：无
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