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共享题干题 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
不定项选择题第1题可能的诊断主要有
A.多灶运动神经病
B.Kennedy病
C.多发性肌炎
D.脊髓性肌萎缩
E.颈椎病
F.脊髓炎
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第2题为明确诊断，首选检查为
A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导＋肌电图
F.肌肉活检
参考答案：E
答案解析：无
不定项选择题第3题行肌电图检查时，可选择的肌肉包括
A.胸锁乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛门括约肌
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第4题为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)
A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因（SMN gene）检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第5题诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)
A.多灶性运动神经病
B.肯尼迪病（Kennedy disease）
C.运动神经元病
D.颈椎病
E.脊肌萎缩症
F.周围神经病
参考答案：B
答案解析：无
涉及考点
医学高级题库内科(正高)考试大纲
神经系统疾病
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