患儿女12岁出生后发现双侧腹股沟区花生大小结节女性外阴大阴唇发育不良盲袋阴道无高

不定项选择题第1题下列哪些疾病可引起该患者类似表现( )

A.21-羟化酶缺乏症

B.17α-羟化酶缺乏症

C.11β-羟化酶缺乏症

D.睾丸女性化

E.先天性睾丸发育不良

F.Reifenstein综合征

参考答案：

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答案解析：无

不定项选择题第2题(提示 进一步检查提示：性腺功能：LH2.8IU／L(正常参考值0.5～76.3IU／L)、FSH3.7IU／L(正常参考值1.5～33.4IU／L)、T9.5nmol／L(正常参考值成人8.4～28.7nmol／L)、E₂0pmol／L(正常参考值成人40.7～365.7pmol／L)；24小时尿FC362nmol(正常参考值78.6～589.6nmol／24h)；24小时尿17-KS(17-酮类固醇)18.3μmol／24h(正常参考值16.3～40.3μmol／24h)；B超提示：在左侧和右侧腹股沟区探及两个大小分别为1.1cm×0.6cm和1.3cm×0.6cm等回声结节，内部回声均匀，边界清晰，形状似椭圆形。膀胱充盈好，子宫、卵巢、输卵管未显示。肾上腺CT:未见异常。)该患者的诊断最可能为( )

A.21-羟化酶缺乏症

B.17α-羟化酶缺乏症

C.11β-羟化酶缺乏症

D.先天性睾丸发育不良

E.睾丸女性化

F.Reifenstein综合征

参考答案：E

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答案解析：无

不定项选择题第3题下列哪些是睾丸女性化患者的特点( )

A.染色体46XY或47XXY

B.有睾丸

C.尿生殖窦为完全女性型

D.青春期可有乳房发育

E.有子宫和输卵管

F.阴、腋毛稀少

参考答案：

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答案解析：无

不定项选择题第4题睾丸女性化患者的治疗( )

A.尽量按男性抚养

B.按女性抚养

C.腹腔睾丸应切除

D.给予雌、孕激素周期治疗

E.给予雄激素治疗

F.不完全型患者可在青春期前切除睾丸

参考答案：

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答案解析：无

涉及考点

内分泌学（正高）考试大纲

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