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患者女,18岁。6岁出现阴毛、腋毛,较同龄人力量强,并且多毛

来源:焚题库 [2021-10-21] 【

类型:学习教育

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    共享题干题患者女,18岁。6岁出现阴毛、腋毛,较同龄人力量强,并且多毛,12岁时身高达163cm,此后再无身高生长,15~16岁面部座疮较多。既往无特殊药物服用史。

    不定项选择题第1题该患者考虑哪些诊断( )

    A.库欣综合征

    B.21-羟化酶缺乏症

    C.肾上腺肿瘤

    D.McCune-Albright综合征

    E.卵巢肿瘤

    F.11β-羟化酶缺乏症

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    答案解析:

    不定项选择题第2题(提示 患者13~14岁开始出现乳房发育,18岁月经初潮,不规律,有时长达半年无月经。测血压120/80mmHg。化验检查示:FSH4.04mIU/ml,LH6.84mIU/ml,T3.08ng/ml,E2180.2pg/ml,PRL17.44ng/ml,硫酸脱氢表雄酮456μg/dl↑,17α-OHP4.05ng/ml↑;皮质醇(8点)102.2nmmo/L,(0点)28.3nmol/L,ACTH554pg/ml;FT34.11pg/ml,FT41.320ng/dl,TSH4.03μIU/ml。肾上腺CT提示双侧肾上腺肥大。)对患者的可能诊断是( )

    A.21-羟化酶缺陷症

    B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

    C.11β-羟化酶缺乏症

    D.肾上腺肿瘤

    E.肾上腺结核

    F.继发性肾上腺皮质功能减退症

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    答案解析:

    不定项选择题第3题为进一步完全明确病因,患者需进行的检查( )

    A.肾上腺MRI

    B.TB-spot

    C.基因分析

    D.极长链脂肪酸测定

    E.中剂量地塞米松抑制试验

    F.肾上腺穿刺活检

    参考答案:C

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    答案解析:

    不定项选择题第4题基因分析支持患者为21-羟化酶缺乏症,患者门诊复诊需关注( )

    A.17α-OHP

    B.月经情况

    C.血K+、Na+、Cl-

    D.皮质醇

    E.ACTH

    F.FSH、LH、T

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    涉及考点

    内分泌学(正高)考试大纲

    章节练习

    肾上腺相关疾病