内科诊疗常规：原发性醛固酮增多症

【病史采集】

1.头昏、头痛等高血压病史;

2.乏力、肢端麻木、手足抽搐及周期性麻痹发作史;

3.可有口渴、多饮及尿道刺激症状发作史。

【体格检查】

1.血压升高：多在150—240/90～140mmHg;

2.肌张力降低，甚至呈软瘫状态，腱反射降低;

3.儿童可有生长发育迟缓;

4.可有心、肾功能受累的表现。

【辅助检查】

1.一般检查：如低血钾、高尿钾，高血钠、碱血症，碱性尿及尿常规变化，EKG的低钾表现，糖耐量异常或糖尿病表现。

2.定性诊断：

(1)高血压、低血钾、高尿钾;

(2)血醛固酮(Ald)水平升高而肾素及血管紧张素水平受抑制;

(3)必要时可辅以高钠或低钠试验、氨体舒通试验等。

3.病因诊断：

(1)卧立位试验：卧位时Ald升高，立位时更高即受兴奋者多为特醛症(增生型)。若立位不受兴奋或降低者则可能为腺瘤。

(2)血浆去氧皮质酮、皮质醇及18一羟皮质酮测定多升高，尤以18一羟皮质酮明显升高者醛固酮瘤的可能性大。

(3)赛庚啶试验：特醛症多可抑制Ald分泌，醛固酮瘤则不被抑制。

(4)131I胆固醇肾上腺扫描：特醛症多为双侧浓密显影，醛固酮瘤者多为单侧浓密显影。

(5)肾上腺B超、CT、MRI：单侧增大或占位性病变者多为醛固酮瘤，双侧增大者多为特醛症。

(6)肾上腺静脉血A1(L/皮质醇比值：醛固酮瘤多>10：1。

(7)其它：地塞米松抑制试验及尿18一羟皮质酮和去氧皮质酮测定有助于糖皮质激素可抑制型原醛症的诊断。

【诊断标准】

1.有高血压、低血钾的临床表现。

2.定性和定位诊断成立。

【鉴别诊断】

1.原发性高血压;

2.急进型原发性高血压;

3.失钾性肾病;

4.肾素瘤;

5.其它肾上腺疾病;

6.避孕药所致高血压、低血钾;

7.继发性醛固酮增多症等。

【治疗原则】

1.手术治疗：醛固酮瘤首选手术，特醛症可肾上腺一侧全切加另侧大部切除，但效果多较差，目前趋向于药物治疗。

2.术前应纠正电解质紊乱、高血压等，可用低钠、高钾饮食及氨体舒通等。术中术后应注意糖皮质激素的应用，一般一周内可停药。

3.药物治疗：

(1)氨体舒通或氨苯碟啶：120～240mg/d，分次口服。

(2)低钠高钾饮食。

(3)ACEI或钙拮抗剂：如Enalapril、Nitrendipine等。

(4)地塞米松：仅用于糖皮质激素可抑制型原醛症。

【出院标准】

1.高血压和低血钾症状消失或明显减轻;

2.尽量做到去病因治疗后。