黄疸
◆①完全性阻塞性黄疸:尿胆红素+、尿胆原-。溶血无尿红,梗阻无尿原。
②泼尼松治疗可用来鉴别肝外阻塞性黄疸与非梗阻性胆汁淤积性黄疸
一、概述
1、胆红素正常<17.1umol/L(1.0mg/dl);结合胆红素(CB)6.8umol/L;非结合胆红素(UCB)10umol/L。
2、胆红素在17.1~34.2umol/L,临床不易察觉,称为隐性黄疸。
3、超过34.2umol/L(2.0mg/dl)时出现黄疸。黄疸既是症状也是体征。
几种黄染的区别:
眼结膜下脂肪积聚 |
分布不均匀 |
胡萝卜血症 |
皮肤黄染、巩膜不黄 |
假性黄疸 |
血清胆红素浓度正常 |
黄疸患者巩膜黄染 |
首先出现在角膜外周。 |
二、胆红素的正常代谢
1、胆红素主要来源于血红蛋白、肌红蛋白、肝游离血红素。不包括碱性磷酸酶。
2、旁路胆红素:占15~20%,也称游离胆红素或非结合胆红素,不溶于水,不能从肾小球滤出,尿液中不出现。
3、结合胆红素:也称胆红素葡萄糖醛酸酯,是非结合胆红素在肝细胞中与葡萄糖醛酸酯结合,水溶性,可通过肾小球滤出,从尿中排出。
4、结合胆红素从肝细胞随胆汁排入肠道还原为尿胆原,大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。
5、肠肝循环:小部分胆红素在肠内吸收,经肝门静脉回肝内,再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内。
三、病因分类
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溶血性黄疸 |
肝细胞性黄疸 |
胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸) |
病因 |
溶血性贫血 |
肝炎、肝硬化等 |
结石、癌栓;原发性胆汁性肝硬化;长期服用氯丙嗪。 |
特征 |
①巩膜多轻度黄疸,呈浅柠檬色,在急性溶血时有发热、寒战,贫血貌和血红蛋白尿(尿呈酱油色或浓茶色);②皮肤无瘙痒;③有脾肿大; ④有骨髓增生旺盛的表现,如网织红细胞↑、出现有核红细胞、骨髓红系增生活跃;⑤慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;⑥在遗传性球形红细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。 |
①皮肤和巩膜呈浅黄至深黄色,皮肤有时有瘙痒;②血中非结合和结合胆红素均增高;③尿三胆阳性;④转氨酶增高;⑤血中肝炎病毒标记物常阳性;⑥肝活检对弥漫性肝病确诊有意义。⑦苯巴比妥治疗试验对鉴别肝细胞性黄疸与肝内胆汁淤积性黄疸(有效)。 |
①皮肤呈暗黄、黄绿;②皮肤瘙痒显著,常发生于黄疸出现前;③胆红素定性试验呈直接反应;④血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。 ⑤尿胆原及粪胆素减少(不完全阻塞时)或缺如(完全阻塞时) |
实验室 |
以UCB为主,CB基本正常 提示血管内溶血的检查是血浆游离血红蛋白增高。 |
CB与UCB均增加,肝炎时CB多高于UCB |
CB增加、粪胆原减少或缺如 粪便浅灰色或陶土色; |
尿中 |
尿胆原+、尿胆红素- |
尿胆原+、尿胆红素+ |
尿胆原-、尿胆红素+、 |
1.先天性非溶血性黄疸:因肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷所致的黄疸。
⑴Gilbert综合征:肝细胞摄取UCB障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转化酶不足。(线人不足击毙)
⑵Crigler-Najjar综合征:因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致UCB增多,可产生核黄疸,见于新生儿,预后极差。(卡那霉素缺乏)
⑶Rotor综合征:肝细胞摄取UCB(非结合胆红素)和排泄CB(结合胆红素)均有先天性障碍。(两0)
⑷Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某他有机阴离子向毛细胆管排泄障碍。(约翰结群看毛片)
2.胆红素生成过多:无效造血。
3.急性溶血性输血反应原因:Rh血型不合、受血者红细胞缺陷、ABO血型不合。
四、伴随症状:
1.黄疸伴发热:见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热,后出现黄疸。
2.黄疸伴上腹剧痛:见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症。
3.黄疸伴肝大:见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞、原发或继发性肝癌。
4.黄疸伴胆囊肿大:见于胆总管有梗阻,常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。
5.黄疸伴脾肿大:可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤等。
6.黄疸伴消化道出血:见于肝硬化、重症肝炎、壶腹癌。
7.黄疸伴腹水: 见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。
★夏科三联症:右上腹剧痛、寒战高热和黄疸,提示急性化脓性胆管炎。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝),肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。
五、检查
(1)ERCP:可鉴别肝内或肝外胆管阻塞的部位、观察壶腹区与乳头部有无病变,可了解胰腺有无病变
(2)经皮肝穿刺胆管造影(PTC):鉴别肝内胆汁淤积性黄疸与肝外胆管阻塞,了解胆管阻塞的部位程度。
(3)肝穿刺活检及腹腔镜检查:阻塞性黄疸慎用,因可能导致胆汁性腹膜炎。
(4)诊断梗阻性黄疸有价值检查:B超、PTC、ERCP、低张十二直肠钡剂检查,静脉法胆道造影价值不大。