内科主治考试辅导：黄疸的鉴别

黄疸为一种常见的临床表现，是由于血清内胆红素浓度增高(高胆红素血症)，使巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织被染成黄色。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L，其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸。黄疸最常见于肝胆疾病。

(一)正常胆红素的代谢正常代谢过程包括胆红素的来源、胆红素在血循环中的运输、肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄以及胆红素的肠肝循环等多个环节。(什么是肠肝循环?)

(二)黄疸的分类黄疸的发生系由胆红素代谢紊乱所致。按病因发病学和胆红素的性质进行分类。

1.病因发病学分类分为①溶血性黄疸;②肝细胞性黄疸;③胆汁淤积性黄疸;④先天性非溶血性黄疸。临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性和胆汁淤积性黄疸。

2.按胆红素的性质分类根据胆红素代谢过程中几个主要环节的障碍，可分为：

(1)以非结合胆红素增高为主的黄疸

1)胆红素生成过多如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。

2)胆红素摄取障碍如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。

3)胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸，如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。

(2)以结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。

1)肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。

2)肝内胆管阻塞如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。

3)肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。

(三)黄疸的发生机制和特征(记忆各类黄疸的特征)

1.溶血性黄疸

(1)病因和发生机制凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病等;②获得性溶血性贫血，如自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、蚕豆病、恶性疟疾、某些药物或毒物例如蛇毒、毒蕈引起的溶血等。

红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。

(2)溶血性黄疸的特征①巩膜多见轻度黄疸，呈浅柠檬色，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾肿大;④有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃;⑤血清总胆红素增高，一般不超过85umlol/L，主要为非结合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形红细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。

2.肝细胞性黄疸

(1)病因和发生机制各种肝病如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以及钩端螺旋体病、败血症等，可因肝细胞广泛损害而引起黄疸。因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。尿内有胆红素，尿胆原的排泄量视肝细胞损害和肝内淤胆的程度而定，肝细胞损害较重而淤胆较轻时，尿胆原排出量增加;肝内淤胆程度较重时，则尿胆原排出减少，严重时可缺如。

(2)肝细胞性黄疸的特征①皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒;②血中非结合和结合胆红素均增高;③尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样，粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如;④血清转氨酶明显增高;⑤血中肝炎病毒标记物常阳性;⑥肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。