2020年内科主治医师相关专业知识考点：肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

　　一、临床表现

　　1.部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志不清等。

　　2.体格检查 可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。

　　二、X线、心电图和超声心动图检查

　　1.胸部X线检查 如有心力衰竭则呈现心影明显增大。

　　2.心电图 表现为左心室高电压、倒置T波和异常Q波，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联上出现。

　　3.超声心动图 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　有相应的临床或心电图表现，难以用冠心病或其他心血管疾病解释者，特别是年轻患者，应考虑到本病。若有阳性家族史更有助于诊断。超声心动图对确诊极有价值。 本病与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

　　四、治疗措施

　　(一)药物治疗

　　1.减轻左心室流出道梗阻 目前主张应用β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂治疗。

　　2.针对心力衰竭的治疗 治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同。慎用ACEI、洋地黄、硝酸甘油。

　　硝甘慎用于：青光眼、右室心梗、主动脉瓣狭窄、肥厚梗阻性心肌病。

　　3.针对房颤 胺碘酮能减少阵发性房颤发作，针对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，需考虑口服抗凝。

　　(二)非药物治疗

　　1.手术治疗 对药物治疗无效、心功能不全、严重梗阻性患者，可考虑行室间隔切除术。

　　2.酒精室间隔消融术 可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰症状。

　　3.起搏治疗 对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏。ICD能有效预防猝死的发生。

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