2020年心血管内科主治医师考试专业知识考点：室间隔缺损

室间隔缺损

　　病因和发病机制

　　在胚胎的第5～7周， 分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损，偶见多发者。

　　分类

　　根据缺损的部位，室间隔缺损可分为

　　1.膜部缺损（大型缺损，高位缺损，最常见）

　　2.漏斗部缺损（干下型和嵴内型）

　　3.肌部缺损（小型缺损，低位缺损）

　　临床表现

　　小型缺损

　　多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。

　　体检时3～4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2稍增强。

　　中型室间隔缺损

　　听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，可在心前区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。

　　大型缺损

　　分流量大，症状及体征均明显

　　体循环缺血表现：活动能力下降

　　肺循环充血表现：呼吸困难

　　肺循环阻力增加时(右→左分流)青紫

　　肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑

　　胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进;

　　继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。

　　X线检查

　　小型缺损

　　心肺X线检查无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血

　　大型缺损

　　心影增大，肺动脉段突出

　　肺血管影增粗，搏动增强

　　可见肺门舞蹈

　　主动脉影缩小

　　心电图

　　小型缺损

　　心电图可正常或轻度左心肥大

　　中大型缺损

　　常出现双室均肥大

　　图形，症状严重者合

　　并心力衰竭时多伴心肌

　　劳损改变

　　超声心动图

　　M型超声

　　LA、LV、RV内径增宽，AO内径缩小

　　二维超声

　　可见室间隔连续回声中断

　　Doppler超声

　　可直接见到分流的大小、位置和方向

　　声学造影

　　负性造影区或左室显影

　　诊断与鉴别诊断

　　典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。

　　轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音，应注意鉴别;

　　大室间隔缺损合并肺动脉压增高者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。

　　治疗

　　(一)介入治疗　室间隔缺损封堵术

　　1.适应证

　　(1)有血流动力学异常的单纯性室缺，3mm＜直径＜14mm ;室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm， 无主动脉瓣脱入室缺及主动脉瓣反流;在超声心动图大血管短轴五腔心切面9～12点位置。

　　(2)肌部室缺＞3mm。

　　(3)外科手术后残余分流。

　　2.禁忌证

　　(1)巨大室缺、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。

　　(2)重度肺动脉高压伴双向分流。

　　(3)合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。

　　(二)手术治疗

　　在未开展介入手术治疗之前，成人小型室缺一般不考虑手术，但应随访观察;中型室缺应考虑手术治疗。

　　预后

　　缺损小者预后良好，缺损大者早年出现心衰，有肺动脉高压者预后差。