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2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华:慢性淋巴细胞白血病

来源:考试网    2019-11-13   【

慢性淋巴细胞白血病

  一、临床表现

  患者多系老年,男女比例2:1,CLL起病缓慢,早期多无自觉症状。

  1.一般表现 早起症状常见疲劳、乏力、不适感,随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等,晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少,宜并发感染。

  2.淋巴结和肝、脾大 60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。

  3.自身免疫表现 合并免疫功能异常,伴发AIHA、ITP。

  二、实验室检查

  (一)血象 外周血白细胞>10×109/L,淋巴细胞>50%,绝对值≥5×109/L,以小淋巴细胞为主。Coombs试验可(+)。

  (二)骨髓象 淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。

  (三)免疫分型 多为B淋巴细胞标志,CD5(+),CD19(+),CD23(+),CD27(+),CD43(+);SmIg、CD20弱阳性;FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性;CD10阴性。

  (四)细胞遗传学 常规核型分析仅40%~50%的CLL患者伴染色体异常,13q-最常见。

  (五)分子生物学 50%~60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因(IgVH)体细胞突变。

  三、诊断与鉴别诊断

  (一)诊断 按IWCLL标准:

  ①CLL时淋巴细胞绝对值≥5×109/L且至少持续3个月,具有CLL免疫表型特征;或

  ②虽然外周淋巴细胞<5×109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征,均可诊断为CLL。

  (二)鉴别诊断

  1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多 淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性,淋巴细胞计数随感染控制可逐渐恢复正常。

  2.淋巴瘤细胞白血病 侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆,其细胞形态、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。

  四、治疗

  (一)化疗 苯丁酸氮芥(瘤可宁),环磷酰胺;嘌呤类似物:氟达拉滨抑制腺苷脱胺酶作用,亦可联合烷化剂,如环磷酰胺(FC方案),优于单用氟达拉滨。

  (二)放疗

  (三)生物治疗 如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)和α-干扰素(INF-α)等。

  (四)造血干细胞移植 多数不适合移植治疗。

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