2020年神经内科主治医师考试《专业实践》辅导精华：癫痫

癫痫

　　—、概念和发病机制

　　癫痫是一组反复发作的大脑神经元异常放电 所致的暂时性脑功能失常 的慢性疾病。发病机制：非常复杂，至今尚不完全明确。

　　二、临床症状

　　(一)部分性发作

　　1.单纯部分性发作

　　①部分运动性发作 ：指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指和足趾，也可涉及整个一侧面部或一肢的远端，有时表现为言语中断。

　　如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称Jackson发作 ，病灶在对侧运动区。

　　②部分感觉性发作。

　　③自主神经性发作：出现自主神经症状。

　　④精神性发作：主要表现包括各种类型的遗忘症、情感异常、错觉、复杂幻觉等。

　　2.复杂部分性发作 病人往往先瞪视不动，然后做出无意识动作，例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼、舔舌、清喉，或是搓手、拂面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。

　　(二)全面性发作

　　1.失神发作

　　◆EEG上呈规律和对称的3Hz/s棘-慢波组合 ，

　　◆意识短暂中断，呼之不应，两眼瞪视不动 ，

　　◆手中持物可能坠落 ，对发作无记忆。

　　2.全面强直－阵挛发作 。

　　①强直期 ：喉部痉挛，发出叫声 。口部先强张而后突闭 ，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张 。

　　②阵挛期 ：间歇的痉挛。

　　③惊厥后期 ：呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。

　　3.阵挛发作 为全身快速的肌抽搐。

　　4.肌阵挛发作 突然短暂触电样的肌肉收缩，可限于躯干、肢体或至全身。

　　5.失张力发作 全身肌张力突然消失致猝倒，同时意识丧失。

　　6.痴笑发作 没有诱因的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，也可表现为哭。

　　7.持续性先兆 包括躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状、精神症状的持续先兆。

　　三、诊断要点

　　(一)首先要确定是否为癫痫

　　1.病史诊断——主要依据 。

　　2.脑电图。

　　(二)其次是判断癫痫的类型：部分性还是全身性发作。

　　(三)判断癫痫的病因

　　四、鉴别诊断

　　1.全面性强直-阵挛发作应注意与癔症性抽搐 鉴别;

　　2.失神发作应与晕厥相鉴别;

　　3.儿童癫痫和热性惊厥鉴别。

　　五、辅助检査

　　1.脑电图 。

　　2.神经影像学检查 CT/MRI可确定脑结构异常或病变 ，对诊断、分类、病因有帮助。

　　六、治疗要点

　　1.药物的选择 依据痫性发作的类型

　　①失神发作——首选乙琥胺、丙戊酸 、拉莫三嗪;

　　②青少年肌阵挛癫痫首选丙戊酸钠 、拉莫三嗪，

　　③部分性发作：成人首选卡马西平 、苯妥英钠;儿童 首选奥卡西平 。

　　④全面强直-阵挛发作：卡马西平 、丙戊酸钠、拉莫三嗪。

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　　2.药物剂量 口服药量均自低限开始，如不能控制发作，再逐渐增加。

　　3.单药治疗 优先使用单一首选药物 。

　　4.服用方法 每日总量一般均分数次服用。

　　6.癫痫持续状态治疗

　　如患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟 以上即考虑为癫痫持续状态 。首先给予地西泮10～20mg缓慢静脉注射 ，而后改为静脉点滴地西泮。

　　9.手术。

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