2020肾内科主治医师考试《专业实践》考点：肾病综合征

肾病综合征

　　一、诊断标准

　　肾病综合征(NS)诊断标准是

　　①尿蛋白大于3.5g/d；

　　②血浆白蛋白低于30g/L；

　　③水肿；

　　④血脂升高。

　　其中①②两项 为诊断所必需。

　　二、继发性肾病综合征的常见原因及其特点

　　(一)青少年 继发性肾病综合征的原因及特点

　　1.过敏性紫癜性肾炎

　　好发于青少年。有典型的皮肤紫癜 ，关节痛，腹痛，黑便。肾活检免疫病理检查以IgA沉积 为主。

　　2.系统性红斑狼疮性肾炎

　　好发于青壮年女性。有多系统受累的表现，常表现为发热、皮肤损害、关节痛、血液系统及肾脏等异常。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体 等阳性及滴度增高，补体C3降低等有诊断意义。

　　3.乙肝病毒相关肾炎

　　可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。乙型肝炎病人同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊 。

　　(二)中、老年 继发性肾病综合征的原因及特点

　　1.糖尿病肾病

　　临床上糖尿病肾病多见于病程10年以上的糖尿病病人，故肾病多发生在中老年。

　　最早临床表现是水肿和蛋白尿，从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断 。

　　2.肾淀粉样变　是一种全身性疾病。

　　肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积 。多年后出现临床表现，大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变病人可有巨舌、消化道及心脏受累 。

　　3.骨髓瘤性肾病　系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生 并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。

　　临床上以骨、造血系统、肾损害 为突出表现。病人有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性 ，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。

　　三、糖皮质激素的使用

　　(一)使用原则

　　1.开始用量要足 ：药物泼尼松1mg/（kg·d） ，常用量每日40～60mg 清晨顿服。

　　2.足量用药时间，一般为6～8周 ，必要时可延长到12周。

　　3.缓慢减药 ，用药时间够长 且病情稳定病人，可每2周减药1次，每次减少原用药量的10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时应更加缓慢减少每日的用药量，每次减少半片即2.5mg。

　　(二)用药后可出现三种不同结果：

　　1.激素敏感 ：用药8～12周内NS缓解。

　　2.激素依赖 ：足量激素治疗缓解，激素减药时或停激素后2周内复发。

　　3.激素抵抗 ：足量激素治疗无效。

　　以上第2及第3类情况可以加用或改用其他免疫抑制药物 以提高疗效。对于肝功能异常者，应改用等量泼尼松龙。

　　(三)糖皮质激素的副作用

　　1.感染(一般细菌和结核杆菌);

　　2.类固醇性糖尿病;

　　3.骨质疏松(个别病人有股骨头坏死);

　　4.肥胖、高血压等。

　　四、常用免疫抑制剂及其他治疗

　　(一)合用以缓解病人对激素的依赖或与激素共同起到治疗作用。一般不单独应用 。

　　1.环磷酰胺　肝功能无异常者常选用。

　　注意观察：末梢血象及肝功能 ，可以引起脱发(可逆性)、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别病人可发生出血性膀胱炎 。

　　2.盐酸氮芥　为最早用于治疗NS的药物，治疗效果较佳，目前临床上较少应用。

　　3.其他　苯丁酸氮芥。

　　(二)环孢素及吗替麦考酚酯　直接对抗辅助性T细胞，可以作为二线免疫抑制药物。

　　(三)一般及对症治疗

　　1.严重水肿病人应卧床休息，限盐饮食 (每日盐摄入量1～3g)。蛋白质 摄入量每日每千克体重1g优质蛋白，摄入量要充分。适当利尿。

　　五、并发症的防治

　　1.感染 ：一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。

　　2.血栓及栓塞 ：当血浆白蛋白低于20g/L时，即应开始预防性抗凝 治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗。

　　3.急性肾损伤

　　①袢利尿剂;②血液透析：利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命;③原发病治疗;④碱化尿液，减少管型形成。

　　4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 ：ACEI及ARB均可减少尿蛋白。

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